Cardiomiopatia hipertrofică - o descriere și cauze ale bolii, diagnostic, terapie și prognostic

Îngroșarea peretelui miocardic (stratul muscular al inimii) este o afecțiune patologică. În practica medicală, există diferite tipuri de cardiomiopatie. Modificările morfologice ale organului principal al sistemului circulator duc la scăderea capacității contractile a inimii, lipsa alimentării cu sânge.

Ce este cardiomiopatia hipertrofică

O boală caracterizată prin îngroșarea (hipertrofia) peretelui ventriculului stâng (rareori drept) al inimii se numește cardiomiopatie hipertrofică (HCMP). Fibrele musculare ale miocardului sunt aranjate aleatoriu - aceasta este o caracteristică caracteristică a bolii. În cele mai multe cazuri, se observă asimetria îngroșării, se dezvoltă hipertrofia septului interventricular.

Patologia este caracterizată de o scădere a volumului ventricular, o funcție de pompare afectată. Inima trebuie să se micsoreze adesea pentru a furniza suficient sânge organelor. Consecința acestor modificări este o încălcare a ritmului cardiac, apariția insuficienței cardiace. 30-50 de ani este vârsta medie a pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică diagnosticată. Boala este mai frecventă la bărbați. Starea patologică este înregistrată în 0,2-1,1% din populație.

motive

HCM este o boală ereditară. Apare ca rezultat al mutației genetice. Tipul de transmitere a structurilor ereditare modificate este dominat autozomal. Patologia nu este numai înnăscută. În unele cazuri, mutațiile apar sub acțiunea factorilor de mediu adversi. Consecințele modificării codului genetic sunt următoarele:

  • sinteza biologică a proteinelor miocardice contractile este perturbată;
  • fibrele musculare au locație greșită, structură;
  • țesutul muscular este înlocuit parțial cu fibroza miocardică conjugată;
  • cardiomiocitele modificate (celulele musculare) nu sunt coordonate, cu încărcătură crescută;
  • fibrele musculare se îngroșă, apare hipertrofia miocardică.

Unul dintre cele două procese patologice conduce la o îngroșare a stratului muscular (hipertrofie compensatorie):

  1. Încălcarea funcției diastolice a miocardului. În timpul perioadei de relaxare a inimii (diastol), ventriculul este umplut cu sânge insuficient datorită alungării slabe a miocardului. Aceasta duce la o creștere a presiunii diastolice.
  2. Obstrucția (încălcarea permeabilității) a tractului de ieșire al ventriculului stâng. Există hipertrofie miocardică a septului interventricular. Fluxul de sânge este împiedicat datorită mobilității insuficiente a prospectului valvei mitrale. La momentul eliberării sângelui între cavitatea ventriculului stâng și aortei inițiale, există o scădere a presiunii sistolice. Din acest motiv, o parte din sânge este reținută în inimă. Ca urmare, presiunea end-diastolică a ventriculului stâng crește. Hipertrofia miocardică, dilatarea (dilatarea) atriumului stâng sunt consecințele hiperfuncției compensatorii.

clasificare

Criteriile care stau la baza clasificării bolii sunt diferite. Există următoarele tipuri de boli:

  • asimetrie hipertrofie septală ventriculară;
  • cardiomiopatie obstructivă hipertrofică;
  • hipertrofia asimetrică a vârfului inimii (apicală)

Ventriculară sau hipertrofie ventriculară stângă

Caracteristicile formării de îngroșare

Asimetric, concentric (sau simetric)

Hipertrofia septului interventricular, apexul inimii, peretele anterolateral, peretele posterior

Prezența unei presiuni sistolice cu gradient (diferență) în ventriculul stâng

Gradul de îngroșare a miocardului

Moderat - 15-20 mm, mediu - 21-25 mm, exprimat - mai mult de 25 mm

Având în vedere plângerile predominante ale pacienților, se disting nouă forme de patologie. Dacă există simptome comune, fiecare varianta a hcmp are semne specifice. Formele clinice sunt după cum urmează:

  • fulger rapid;
  • psevdoklapannaya;
  • aritmic;
  • kardialgicheskaya;
  • simptom scăzut;
  • vegetodistonicheskaya;
  • infarktopodobnaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • mixt.

Clasificarea clinică și fiziologică identifică patru etape ale bolii. Principalul criteriu este diferența de presiune sistolică în traiectoria de ieșire a ventriculului stâng (VTLZH) și în aorta:

  • Prima etapă - un indicator al presiunii în VTLZH nu mai mult de 25 mm Hg. Art. Nu există plângeri privind deteriorarea stării pacientului.
  • A doua etapă este un gradient de presiune de aproximativ 36 mm Hg. Art. Starea se înrăutățește în timpul efortului fizic.
  • A treia etapă - diferența de presiune este de până la 44 mm Hg. Art. Se observă dispnee, se produce angina pectorală.
  • A patra etapă - gradientul presiunii sistolice în VTLZH mai mare de 88 mm Hg. Art. Infarctul circulator apare, este posibil moartea subita.

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice

Boala poate să nu se manifeste mult timp. Cardiomiopatia hipertrofică este cauza principală a morții sportivilor tineri care nu știau despre prezența unei boli ereditare. 30% dintre pacienții cu GTCS nu au plângeri și nu suferă deteriorări ale stării generale. Simptomele patologiei sunt următoarele:

  • leșin, amețeli, dificultăți de respirație, cardială, angină pectorală și alte afecțiuni asociate cu sindromul de tensiune arterială scăzută;
  • insuficiență cardiacă a ventriculului stâng;
  • tulburări ale ritmului cardiac (extrasistole, paroxisme, aritmii);
  • moartea brusca (impotriva absentei complete a simptomelor);
  • apariția complicațiilor - endocardită infecțioasă, tromboembolism.

diagnosticare

Primele semne ale bolii se manifestă în copilărie, dar în cele mai multe cazuri este diagnosticată la adolescenți sau la pacienți cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani. Pe baza unui examen fizic (evaluarea condiției externe), medicul face un diagnostic primar. Examinarea ajută la dezvăluirea expansiunii marginilor inimii, la ascultarea murmurului sistolic caracteristic, dacă există o formă obstructivă a bolii, un al doilea accent tonic este posibil pe artera pulmonară. La examinarea venei cervicale pentru hipertrofie, contractilitatea slabă a ventriculului drept este indicată de o undă bine pronunțată A.

Metodele de diagnosticare suplimentare includ:

  • Electrocardiograma. În prezența patologiei, ECG nu este niciodată normal. Studiul permite stabilirea unei creșteri a camerelor cardiace, a conductivității scăzute și a frecvenței contracțiilor.
  • X-ray a pieptului. Ajută la detectarea modificărilor dimensiunii atriilor și ventriculilor.
  • Ecocardiografie. Principala metodă de detectare a localizării îngroșării peretelui inimii, a gradului de obstrucție a fluxului sanguin, a disfuncției diastolice.
  • Monitorizarea electrocardiogramei în timpul zilei, cu utilizarea activității fizice. Metoda este importantă pentru prevenirea morții subite, prognosticul bolii, detectarea aritmiilor cardiace.
  • Metode radiologice. Ventriculografia (examinarea inimii cu introducerea unui agent de contrast), imagistica prin rezonanță magnetică (IRM). Aplicați-le în cazuri dificile pentru a identifica și evalua corect modificările patologice.
  • Diagnosticul genetic. Cea mai importantă metodă pentru evaluarea prognosticului bolii. Analiza genotipului este efectuată pe pacient și pe membrii familiei sale.

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Dacă pacientul are simptome de cardiomiopatie hipertrofică, se utilizează o gamă largă de medicamente. Cu ineficiența terapiei medicamentoase în cazul patologiei obstructive, se folosesc metode chirurgicale și alternative de corecție intervențională. Un regim special de tratament este prescris pentru pacienții cu risc crescut de moarte subită sau în ultima etapă a bolii. Scopurile terapiei sunt următoarele:

  • reducerea severității simptomelor și a manifestărilor clinice ale patologiei;
  • îmbunătățirea "calității vieții" a pacientului, îmbunătățirea capacității funcționale;
  • furnizarea unui prognostic pozitiv al bolii;
  • prevenirea morții subită și progresia bolii.

Terapia de droguri

Pacienții cu boală cardiovasculară hipertrofică simptomatică sunt recomandați pentru a limita activitatea fizică. Această regulă trebuie urmată cu strictețe la pacienții cu boală obstructivă. Încărcăturile provoacă apariția aritmiilor, leșinilor, o creștere a gradientului de presiune VTLZH. Pentru ameliorarea afecțiunii cu simptome moderate de HCM, sunt prescrise medicamente din diferite grupe farmacologice:

  • Beta-blocante (propranolol, metoprolol, atenolol) sau blocante ale canalelor de calciu (Verapamil). Acestea reduc frecvența cardiacă, prelungesc diastola (faza de relaxare), îmbunătățesc umplerea ventriculilor cu sânge, reduc presiunea diastolică.
  • Antagoniști ai calciului (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Medicamentele reduc cantitatea de calciu din arterele coronare, îmbunătățesc relaxarea structurilor (diastol), stimulează contractilitatea miocardică.
  • Anticoagulante (fenidionă, heparină, bivalirudin). Medicamentele reduc riscul de tromboembolism.
  • Diuretice (Furosemid, Indapamed), inhibitori ECA (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Medicamentele sunt recomandate pacienților cu insuficiență cardiacă.
  • Medicamente antiaritmice (disopiramidă, amiodaronă).

GCMP este contraindicată pentru administrarea de glicozide cardiace, nifedipină, nitriți. Aceste medicamente contribuie la dezvoltarea obstrucției.

Intervenția operativă

Chirurgia cardiacă este recomandabilă în absența eficienței administrării medicamentelor farmacologice. Chirurgia este indicată la pacienții la care diferența de presiune dintre ventriculul stâng (LV) și aorta este mai mare de 50 mmHg. Art. în repaus și în timpul efortului fizic. Pentru a facilita starea pacientului, se folosesc următoarele tehnici chirurgicale:

  • Mecectomia septală transreortică (IMM). Este recomandat pacienților care suferă de leșin, dificultăți de respirație, dureri toracice în timpul exercițiilor fizice. Esența operației este eliminarea unei părți din septul interventricular. Această manipulare asigură o bună contracție a LV și împingerea liberă a sângelui în aorta.
  • Ablația alcoolului percutanat. Operația este prescrisă pacienților cu contraindicații pentru IMM-uri, pacienții vârstnici care au indicatori de tensiune arterială inadecvată în condiții de încărcare. Într-un sept interventricular hipertrofic, se injectează substanțe sclerozante (de exemplu soluții alcoolice).
  • Electrocardiostimularea cu două camere. Tehnica este utilizată pentru pacienții cu contraindicații pentru intervenția chirurgicală. Manipularea îmbunătățește funcția inimii, contribuie la creșterea debitului cardiac.
  • Implantarea unei valve mitrale artificiale. Protezele sunt recomandate pacienților la care fluxul sanguin scăzut nu apare datorită îngroșării septului interventricular, ci ca urmare a rotirii valvei în lumenul aortic.
  • Instalarea ICD (defibrilator cardioverter implantabil). Indicațiile pentru o astfel de procedură sunt un risc ridicat de moarte subită, stop cardiac transferat și tahicardie ventriculară persistentă. Pentru a instala ICD în regiunea subclaviană, se face o incizie, electrozii sunt introduși printr-o venă (pot exista 1-3, în funcție de modelul stimulatorului cardiac) și sunt instalați sub controlul razei X în interiorul inimii.
  • Transplant de inima. Numit la pacienții cu ultima etapă a insuficienței cardiace, în absența efectului tratamentului medicamentos.

Operațiile chirurgicale îmbunătățesc semnificativ starea pacienților, cresc toleranța la exerciții fizice. Tratamentul chirurgical nu protejează împotriva dezvoltării în continuare a îngroșării patologice a miocardului și a complicațiilor. În perioada postoperatorie, pacientul trebuie să efectueze examinări regulate folosind metode de diagnostic hardware și să ia preparate farmacologice prescrise de medic pentru viață.

perspectivă

Cardiomiopatia hipertrofică are diferite opțiuni de dezvoltare. Forma non-obstructivă se desfășoară în mod constant, fără simptome pronunțate. Consecința dezvoltării prelungite a bolii este insuficiența cardiacă. În 5-10% din cazuri, îngroșarea peretelui miocardic se oprește singură, același procent din probabilitatea transformării cardiomiopatiei hipertrofice în dilatație (întinderea cavităților inimii).

Mortalitatea în absența tratamentului este observată în 3-8% din cazuri. La jumătate dintre pacienți, se produce o moarte subită datorată aritmiilor ventriculare severe, blocului cardiac complet și infarctului miocardic acut. La 15-25% se dezvoltă ateroscleroza coronariană. Endocardita endocrită, în care supapele mitrale și aortice sunt afectate, apare ca o complicație a patologiei la 9% dintre pacienți.

Cardiomiopatia hipertrofică

Cardiomiopatia hipertrofică este o patologie caracterizată prin îngroșarea peretelui ventriculului stâng. Pereții ventriculului drept suferă de această boală mult mai rar. În plus, insuficiența cardiacă începe să se dezvolte și aproape întotdeauna diastolică.

Trebuie remarcat faptul că cardiomiopatia hipertrofică la nou-născuți afectează simultan ambii ventriculi. Această boală este diagnosticată la tineri rar - aproximativ 0,2% dintre pacienți suferă de aceasta. Ea progresează rapid, cu un procent ridicat de decese.

Oamenii de stiinta au dovedit ca aceasta este o patologie genetica, asa ca in medicina este numita si o boala familiala. În unele cazuri, boala poate să apară indiferent dacă se găsește în rude.

etiologie

Există mai multe motive pentru dezvoltarea acestei boli, dar cea mai importantă este predispoziția genetică. Cu toate acestea, există posibilitatea ca genele să se poată muta datorită influenței factorilor externi.

Principalele motive sunt:

  • pierderi de presiune;
  • boli pulmonare;
  • carcinomul ischemic;
  • situații stresante periodice;
  • mare efort fizic;
  • vârsta peste 20 de ani;
  • creșterea tensiunii arteriale în timpul exercițiilor;
  • hereditate, atunci când astfel de cazuri sunt în istoria familiei;
  • funcționarea defectuoasă a sistemului cardiovascular, manifestată prin semne serioase;
  • leșin frecvent la persoanele de vârstă mijlocie;
  • aritmie și frecvență cardiacă ridicată.

Un singur sau mai multe motive pot influența debutul patologiei.

clasificare

Există cele mai comune forme ale acestei boli, și anume:

  • Cardiomiopatia hipertrofică care dezvoltă obstrucții. În această formă, este caracteristică o îngroșare a întregii zone a septului sau a părții superioare, medii, apice. Există trei tipuri: obstrucția subaortică, obliterarea ventriculului stâng și obstrucția la nivelul mușchilor papilari. Aceasta este o formă obstructivă de patologie.
  • Cardiomiopatia hipertrofică non-obstructivă în curs de dezvoltare. Este dificil de diagnosticat, deoarece hemodinamica nu este atât de spartă. În plus, simptomele încep să apară mult mai târziu. De obicei, această formă poate fi detectată în timpul unei examinări de rutină, electrocardiografiei sau examinării cu raze X pentru o altă patologie.
  • Forma simetrică - toate zonele ventriculului stâng se măresc.
  • Hipertrofia asimetrică - crește doar un singur perete al ventriculului.
  • Apare cardiomiopatie hipertrofică - o creștere afectează doar vârful inimii.

Există, de asemenea, trei grade de îngroșare: moderate, moderate, severe.

Pacienții cărora cardiomiopatia hipertrofică se dezvoltă în paralel cu alți factori negativi prezintă un risc ridicat de deces subită.

simptomatologia

Trebuie remarcat faptul că, la începutul dezvoltării cardiomiopatiei hipertrofice, simptomele nu se pot manifesta deloc, iar manifestarea semnelor luminoase va începe mai aproape de treizeci de ani.

Având în vedere toate plângerile pacientului, există nouă forme clinice de patologie:

  • fulger rapid;
  • mixt;
  • psevdoklapannaya;
  • dekompensatsionnaya;
  • aritmică infarct;
  • kardialgicheskaya;
  • vegetodistonicheskaya;
  • simptom scăzut.

Din aceasta rezultă că simptomele pot fi destul de multe, pe lângă altele, unele pot să semene cu alte boli.

Într-o situație dată, apar următoarele simptome:

  • Durere anginală - o persoană simte durere, indicând dezvoltarea infarctului miocardic. El are dureri în spatele sternului, deoarece relaxarea diastolică se înrăutățește și deoarece inima are nevoie de mult oxigen din cauza hipertrofiei.
  • Dificultăți de respirație. Se produce datorită creșterii presiunii scăzute, precum și datorită creșterii presiunii în venele plămânilor. În organism există o încălcare a schimbului de gaze.
  • Amețeli.
  • Leșin. Se întâmplă din cauza tulburărilor circulatorii din creier sau din cauza aritmiilor.
  • Creșterea tensiunii arteriale tranzitorii.
  • Tulburări ale inimii. În timpul tahicardiei ventriculare sau a fibrilației atriale, se pot produce eșecuri în bătăile inimii.
  • Astmul cardiac.
  • Edem pulmonar.
  • Cianoza pe fundalul insuficienței cardiace puternice.
  • Sindromul tremurat și dublul impuls apical. Ele se manifestă bine în timpul palpării.
  • Durere în gât.
  • În timpul examinării vizuale a venelor din gât se pronunță val A.

Dacă apare cel puțin un semn, este urgent să solicitați ajutorul unui specialist.

diagnosticare

Atunci când există o suspiciune că cardiomiopatia hipertrofică se dezvoltă, se efectuează un diagnostic diferențial, deoarece această patologie trebuie să fie distinsă de hipertensiune arterială, defecte cardiace, boli coronariene și multe altele.

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice implică următoarele proceduri:

  • Ecocardiografie. Această metodă este de bază. Cu ajutorul acestuia, zonele miocardice hipertrofiate sunt detectate. În plus, poate fi stabilită amploarea bolii și obstrucția tractului de scurgere. Hipertrofia asimetrică, mai rar simetrică și foarte rar apicală, este adesea diagnosticată.
  • Electrocardiograma. Această metodă va arăta orice anomalie în 90% din cazuri, adică hipertrofie, fibrilație, flutter și multe altele. Un studiu de zi cu zi este de asemenea efectuat folosind electrocardiografia. Pe baza rezultatelor sale, este posibil să se diagnosticheze aritmia supraventriculară și tahicardia ventriculară.
  • Imagistica prin rezonanță magnetică - scanare strat-cu-strat a zonei de studiu, adică inima. Un specialist o examinează într-o imagine tridimensională. Deci puteți vedea grosimea septului și gradul de obstrucție.
  • X-ray. Pe raze X, contururile inimii pot rămâne în limitele normale, adică nu se schimbă.

Dacă tensiunea arterială crește puternic, atunci se vor extinde bulgările arterei pulmonare și ramurile.

tratament

Dacă este diagnosticată cardiomiopatia hipertrofică, tratamentul va fi efectuat într-un complex, adică terapeutic și tratament medicamentos. Întregul curs de terapie va avea loc acasă. În unele situații, va fi necesară intervenția chirurgicală, apoi pacientul este determinat în spital.

Ca măsură terapeutică, pacienții sunt sfătuiți să limiteze efortul fizic și să urmeze o dietă cu conținut scăzut de sare.

Cardiomiopatia hipertrofică diagnosticată obstructivă este tratată cu medicamente în doze mici. Ulterior, medicul crește doza, dar în fiecare caz individual. Acest lucru va ajuta la reducerea riscului de afectare a fluxului sanguin de la ventriculul stâng la aorta.

Eficacitatea tratamentului la fiecare pacient este diferită, deoarece depinde de sensibilitatea individuală a organismului. În plus, afectează severitatea tulburărilor cardiace.

Cardiomiopatia hipertrofică este de obicei tratată fără definirea obstrucției cu următoarele remedii:

  • beta-blocante - vor restabili ritmul cardiac;
  • antagoniști ai calciului - creșterea fluxului sanguin;
  • medicamente diuretice;
  • antibiotice pentru a face față endocarditei infecțioase;
  • medicamente antiaritmice.

În plus, medicamente prescrise care subțiri sânge: acestea vor reduce riscul de cheaguri de sânge.

Intervenția chirurgicală este indicată pentru unii pacienți. Femeile gravide nu sunt prescrise această metodă de tratament.

Operația poate fi efectuată în mai multe moduri și care va fi aleasă în acest caz sau în acel caz, este decisă de către medicul curant:

  • Miotomia. Regiunea internă a septului interventricular este îndepărtată pe inima deschisă.
  • Ablarea etanolului. În timpul acestei proceduri, pieptul și inima sunt perforate. Totul este controlat prin ultrasunete. O soluție concentrată de alcool medicinal este injectată în peretele interventricular îngroșat, care ucide celulele vii. După resorbție, se formează cicatrici, din acest motiv, grosimea septului scade, iar obstrucția fluxului sanguin scade.
  • Tratamentul de resincronizare. Această metodă de tratament va ajuta la restabilirea conductivității intracardiace a sângelui. Pentru acest stimulator cardiac cu trei camere. Electrozii săi sunt localizați în atriul drept și ambii ventriculi. Aceasta va da impulsuri electrice și le va transmite inimii. Un astfel de electrostimulator va ajuta persoanele cu contracție non-simultană a ventriculilor și a nodurilor lor.
  • Implantarea unui cardioverter-defibrilator. Aceasta înseamnă că dispozitivul este implantat sub piele, mușchii abdominali și piept. Este conectat la inimă cu fire. Treaba lui este să scoatem electrocardiograma intracardie. Când o încălcare a bătăilor inimii, el pune un impuls electric asupra inimii. În acest fel, ritmul cardiac este restabilit.

Dar există și cea mai simplă metodă de diagnosticare a acestei boli - analiza biochimică a sângelui. Rezultatele testelor de laborator vor arăta nivelurile sanguine de colesterol și zahăr.

Dacă a fost detectată o cardiomiopatie hipertrofică obstructivă obstructivă la o femeie însărcinată, atunci nu trebuie să vă faceți griji prea mult: această perioadă va merge bine pentru ei. Dar după naștere, este necesară tratarea patologiei, deoarece cu terapie întârziată se poate dezvolta insuficiență cardiacă.

Posibile complicații

În cazul tratamentului precoce sau ineficient al cardiomiopatiei hipertrofice, pot apărea diferite complicații:

  • Dezvoltarea aritmiilor. O astfel de abatere se găsește la aproape toți pacienții în timpul monitorizării zilnice. La unii pacienți, această patologie agravează cursul cardiomiopatiei, împotriva căruia apare insuficiența cardiacă, apare leșinul și tromboembolismul. O treime dintre pacienți au bloc cardiac, ceea ce duce la leșin și stop cardiac subită.
  • Întreruperea cardiacă bruscă. Se întâmplă din cauza unei defecțiuni grave a inimii și a conducerii acesteia.
  • Endocardita endocritică. Dezvoltat datorită penetrării în organismul uman a microorganismelor care provoacă boli. Acestea afectează membrana inimii inimii și supapele. Datorită bolii cardiace infecțioase, apare insuficiența cardiacă.
  • Tromboembolismul este o patologie în care lumenul unui vas de sânge se suprapune cu un cheag de sânge. În același timp, acesta a fost transferat prin sânge din locul formării sale. Cel mai adesea, tromboembolismul apare în vasele cerebrale, însă vasele de sânge ale membrelor și ale organelor interne suferă de asemenea. Cheagurile de sânge se formează în timpul fibrilației atriale - o eșec al ritmului inimii, când anumite zone se contractă aleatoriu, iar impulsurile electrice sunt transportate doar în parte în ventricule.
  • Insuficiență cardiacă cronică. Această patologie are caracteristicile caracteristice: oboseală, dificultăți de respirație, performanță redusă. Toate aceste simptome apar datorită circulației sanguine necorespunzătoare, deoarece organismul nu primește cantitatea necesară de oxigen și nutrienți. În plus, ele sunt însoțite de o întârziere a fluidului corporal. Această complicație apare dacă cardiomiopatia nu este tratată pentru o lungă perioadă de timp, ceea ce duce la înlocuirea fibrelor musculare cardiace cu țesut cicatricial.

Pe lângă complicațiile descrise, pot exista și alte consecințe care sunt asociate cu afectarea fluxului sanguin.

Prognoza și prevenirea

Dezvoltarea naturală a bolii poate avea loc la fiecare pacient în moduri diferite. Unii, după un anumit timp, sănătatea se îmbunătățește sau se stabilizează. În grupul celui mai mortal risc - tineri. De cele mai multe ori, moartea subită a bolilor de inimă este constatată de la ei. Din această patologie au fost înregistrate aproximativ 4% din decesele într-un an. Acest lucru se poate întâmpla în timpul exercițiului sau imediat după acesta.

În cazul tinerilor, acest lucru se întâmplă deoarece nu își controlează activitățile fizice. De asemenea, poate depăși persoanele supraponderale. Dacă nu limitați sarcina zilnică și nu începeți tratamentul adecvat, prognosticul va fi slab.

Conform datelor statistice, speranța medie de viață cu cardiomiopatie hipertrofică nu este mai mare de 17 ani. Dacă boala este severă, apoi cinci ani.

Nu există măsuri preventive speciale pentru cardiomiopatia hipertrofică.

Cu toate acestea, experții oferă recomandări generale privind modul de reducere a riscului de această patologie:

  • Desfășurați un sondaj despre rudele apropiate pentru a determina prezența bolii în stadiile incipiente ale dezvoltării. Se va iniția un tratament prompt care va prelungi viața persoanei. De asemenea, este necesară efectuarea unei analize genetice pentru a afla dacă rudele sunt purtători ai acestei patologii. Rezultatele ecocardiografiei sunt foarte importante. Ar trebui să fie făcută tuturor rudelor apropiate. O astfel de examinare ar trebui să se efectueze anual.
  • Se efectuează examinări preventive o dată pe an. Aceasta este o modalitate buna de a detecta o boala intr-un stadiu incipient.

De asemenea, pacienții sunt recomandați să se odihnească și să utilizeze mai puțină sare.

Cardiomiopatia hipertrofică

Cardiomiopatia hipertrofică este o leziune miocardică primară izolată, caracterizată prin hipertrofie ventriculară (de obicei stângă) cu un volum redus sau normal al cavităților. Din punct de vedere clinic, cardiomiopatia hipertrofică se manifestă prin insuficiență cardiacă, durere toracică, tulburări de ritm, stări sincopale și moarte subită. Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice include ECG, monitorizarea ECG zilnică, ecografia, radiografia, RMN, PET-ul inimii. Tratamentul hipertrofic cardiomiopatie se efectuează cu b-blocante, blocante ale canalelor de calciu, anticoagulante, medicamente antiaritmice, inhibitori ECA; în unele cazuri recurg la intervenții chirurgicale cardiace (miotomie, miectomie, înlocuirea valvei mitrale, stimularea cardiacă cu două camere, implantarea unui defibrilator cardioverter).

Cardiomiopatia hipertrofică

În cardiologie, se disting cardiomiopatiile primare (hipertrofice, constrictive, dilatate, restrictive, aritmogene ale ventriculului drept) și cardiomiopatii secundare specifice (alcoolice, toxice, metabolice, menopauze și altele).

Cardiomiopatia hipertrofică este independentă de alte boli cardiovasculare, o îngroșare semnificativă a miocardului ventriculului stâng (mai puțin de dreapta), însoțit de o scădere a cavității sale, o încălcare a funcției diastolice cu dezvoltarea tulburărilor de ritm cardiac și insuficiență cardiacă.

Cardiomiopatia hipertrofică se dezvoltă în 0,2-1,1% din populație, mai des decât bărbații; Vârsta medie a pacienților este de la 30 la 50 de ani. Ateroscleroza coronariană la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică apare în 15-25% din cazuri. Moartea bruscă provocată de aritmii ventriculare severe (tahicardie ventriculară paroxistică) apare la 50% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică. La 5-9% dintre pacienți, boala este complicată de endocardită infecțioasă, care apare cu deteriorarea valvei mitrale sau aortice.

Cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

Cardiomiopatia hipertrofică este o boală cu un tip dominant de moștenire autozomal și, prin urmare, este de obicei familială, ceea ce nu exclude totuși apariția de forme sporadice.

Cazurile de cardiomiopatie hipertrofică bazate pe cazuri de familie sunt defecte moștenite ale genelor care codifică sinteza proteinelor contractile miocardice (gena ganglului greu de tip b-myosin, gena T de troponină cardiacă, gena a-tropomyosin, gena care codifică izoforma cardiacă a proteinei care leagă miozina). Mutațiile spontane ale acelorași gene, care se produc sub influența factorilor de mediu nefavorabili, determină dezvoltarea unor forme sporadice de cardiomiopatie hipertrofică.

Hipertrofia miocardului ventricular stâng în cardiomiopatia hipertrofică nu este asociată cu defecte cardiace congenitale și dobândite, boală coronariană, hipertensiune arterială și alte boli care de obicei duc la astfel de modificări.

Patogeneza cardiomiopatiei hipertrofice

În patogeneza cardiomiopatiei hipertrofice, rolul principal este jucat de hipertrofia compensatorie a mușchiului inimii, datorită unuia dintre cele două posibile mecanisme patologice - o încălcare a funcției diastolice a miocardului sau obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng. Disfuncția diastolică este caracterizată prin admiterea în ventriculi a unei cantități insuficiente de sânge la diastol, care este asociată cu distensibilitatea miocardică scăzută și determină o creștere rapidă a presiunii diastolice finale.

În cazul obstrucției ventriculului stâng, se constată o îngroșare a septului interventricular și o deplasare defectuoasă a supapei mitrale anterioare. În acest sens, în timpul exilului există o scădere de presiune între cavitatea ventriculului stâng și segmentul inițial al aortei, care este însoțită de o creștere a presiunii diastolice finale în ventriculul stâng. Hiperfuncția compensatorie care apare în aceste condiții este însoțită de hipertrofie și apoi dilatarea atriului stâng, în cazul decompensării, se dezvoltă hipertensiunea pulmonară.

În unele cazuri, cardiomiopatia hipertrofică este însoțită de ischemie miocardică datorată scăderii rezervei vasodilatatoare a arterelor coronare, creșterii necesității miocardului hipertrofic în oxigen, comprimării în timpul arterelor intrasurale în timpul sistolului, aterosclerozei concomitente a arterelor coronare etc.

Semnele macroscopice de cardiomiopatie hipertrofică sunt îngroșarea pereților ventriculului stâng cu dimensiunea normală sau redusă a cavității sale, hipertrofia septului interventricular, dilatarea atriului stâng. Imaginea microscopică a cardiomiopatiei hipertrofice se caracterizează prin aranjarea neregulată a cardiomiocitelor, înlocuirea țesutului muscular cu structură fibroasă, anormală a arterelor coronariene intramurale.

Clasificarea cardiomiopatiei hipertrofice

În funcție de localizarea hipertrofiei, este izolată cardiomiopatia hipertrofică a ventriculilor stângi și drepte. La rândul său, hipertrofia ventriculară stângă poate fi asimetrică și simetrică (concentrică). În cele mai multe cazuri, hipertrofia asimetrică a septului interventricular este revelată pe întregul sau în regiunile sale bazale. Mai puțin frecvent este hipertrofia asimetrică a vârfului inimii (cardiomiopatie hipertrofică apicală), peretele posterior sau anterolateral. Hipertropia simetrică reprezintă aproximativ 30% din cazuri.

Luând în considerare prezența unui gradient de presiune sistolică în cavitatea ventriculară stângă, se disting cardiomiopatia hipertrofică obstructivă și nonobstructivă. Hipertrofia ventriculară stângă simetrică este de obicei o formă non-obstructivă de cardiomiopatie hipertrofică.

Hipertrofia asimetrică poate fi atât ne-obstructivă, cât și obstructivă. hipertrofia asimetrică Deci, sinonimă a septului interventricular este conceptul de „stenoză subaortică hipertrofică idiopatică,“ hipertrofia partea de mijloc a septului interventricular (în mușchii papilari nivel) - „obstrucției mezoventrikulyarnaya“ Hipertrofia apicală a ventriculului stâng, de regulă, este reprezentată de varianta ne-obstructivă.

În funcție de gradul de îngroșare a miocardului, se disting hipertrofia moderată (15-20 mm), moderată (21-25 mm) și pronunțată (> 25 mm).

Pe baza clasificării clinice și fiziologice, se disting cardiomiopatia hipertrofică în stadiul IV:

  • I - gradient de presiune în traiectoria de ieșire a ventriculului stâng (VTLZH) nu mai mult de 25 mm Hg. v.; fără plângeri;
  • II - gradientul de presiune în VTLZH crește la 36 mm Hg. v.; există plângeri în timpul exercițiului;
  • III - gradientul de presiune în VTLZH crește la 44 mm Hg. v.; apare angină, dificultăți de respirație;
  • IV - gradient de presiune în VTLZH peste 80 mm Hg. v.; apar tulburări hemodinamice severe, moartea subită cardiacă este posibilă.

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice

Pentru o lungă perioadă de timp, evoluția cardiomiopatiei hipertrofice rămâne asimptomatică, manifestarea clinică apare mai des la vârsta de 25-40 de ani. Având în vedere plângerile predominante alocă nouă forme clinice de cardiomiopatie hipertrofică: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, antiaritmic, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu amestecat, fulgere. În ciuda faptului că fiecare variantă clinică se caracterizează prin anumite simptome, toate formele de cardiomiopatie hipertrofică se caracterizează prin simptome comune.

Forma non-obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice, care nu este însoțită de o încălcare a fluxului de sânge din ventricul, este de obicei neimpresionantă. În acest caz, se pot observa plângeri de scurtă durată a respirației, întreruperi în activitatea inimii, puls neregulat la efectuarea activității fizice.

Simptomele tipice ale cardiomiopatie hipertrofică obstructivă sunt atacuri de durere anginoasă (70%), dispnee (90%), amețeală și leșin (25-50%), hipotensiune tranzitorie, aritmii cardiace (tahicardie paroxistică, fibrilatie atriala, extrasistole). Poate apariția astmului cardiac și a edemului pulmonar. Deseori, primul episod de manifestare a cardiomiopatiei hipertrofice este moartea subită.

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice

În căutarea diagnostică, se detectează murmur sistolic, un puls înalt, rapid și un impuls apical. Metodele de examinare instrumentală pentru cardiomiopatia hipertrofică includ echoCG, ECG, PCG, radiografia toracică, monitorizarea Holter, policardiografie, ritmocardiografie. Folosind ecocardiografie relevat hipertrofie IVS, pereții ventriculare, creșterea dimensiunii atriul stâng, obstrucția prezența VTLZH, a ventriculului stâng disfuncția diastolică.

Semnele ECG ale cardiomiopatiei hipertrofice sunt slabe specifice și necesită diagnostic diferențial cu modificări focale ale miocardului, hipertensiune arterială, boală coronariană, stenoză aortică și alte boli complicate prin hipertrofie ventriculară stângă. Pentru a evalua severitatea cardiomiopatiei hipertrofice, a prognosticului și a face recomandări pentru tratament, se utilizează teste de stres (ergometria pentru bicicletă, testul pentru banda de alergare).

Monitorizarea zilnică a ECG permite documentarea episoadelor paroxistice de aritmie ventriculară și tahicardie, fibrilație atrială și flutter atrial. Pe fonocardiograma, zgomotul sistolic înregistrat, cu o severitate variabilă, păstrarea amplitudinii tonurilor I și II. Sphigmografia demonstrează o curbă cu două vârfuri a pulsului carotidic, caracterizată printr-un val suplimentar în creștere.

Atunci când modificările de raze X în circuitele de inima (a crescut inima la stânga, aorta ascendentă în expansiune, bombat extensie baril și ramuri arterei pulmonare) sunt detectate doar în stadiu avansat de cardiomiopatie hipertrofică. Pentru mai multe date despre cardiomiopatia hipertrofică, ei au recurs la examinarea părților stângi ale inimii, ventriculografia, angiografia coronariană, scanarea inimii cu taliu radioizotopi, RMN, PET al inimii.

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică (în special cu formă obstructivă) sunt recomandați pentru a limita activitățile fizice care pot determina o creștere a gradientului de presiune a ventriculului stâng-aortei, a aritmiei cardiace și a sincopului.

In simptome moderat severe ale cardiomiopatiei hipertrofice administrate b-blocante (propranolol, atenolol, metoprolol) sau blocante ale canalelor de calciu (verapamil) care reduc frecvența cardiacă, prelungind amelioratori de diastolă umplere pasivă a ventriculului stâng și reducerea presiunii de umplere. Datorită riscului crescut de tromboembolism, este necesară utilizarea anticoagulantelor. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace arătate diuretice, inhibitori ai ECA; pentru tulburări de ritm ventricular - medicamente antiaritmice (amiodaronă, disopiramidă).

În cardiomiopatia hipertrofică obstructivă, este prevenită endocardita infecțioasă, deoarece pe ea poate apărea vegetație ca rezultat al traumatismului constant al supapei mitrale anterioare. Chirurgia cardiacă pentru cardiomiopatia hipertrofică este recomandată cu un gradient de presiune între ventriculul stâng și aorta> 50 mm Hg. În acest caz se poate efectua miotomia septală sau miectomia septală, iar cu modificări structurale în supapa mitrală, determinând regurgitare semnificativă, se poate efectua înlocuirea valvei mitrale.

Pentru a reduce obstrucția VTLZH, a fost implantat un pacemaker cu două camere; în prezența aritmiilor ventriculare - implantarea unui cardioverter-defibrilator.

Prognoza cardiomiopatiei hipertrofice

Cursul cardiomiopatiei hipertrofice este variabil. Forma non-obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice este relativ stabilă, totuși, cu o experiență prelungită a bolii, insuficiența cardiacă se dezvoltă încă. La 5-10% dintre pacienți este posibilă regresia independentă a hipertrofiei; în același procent de pacienți, există o tranziție a cardiomiopatiei hipertrofice la dilatare; deoarece mulți pacienți se confruntă cu o complicație sub formă de endocardită infecțioasă.

Fără tratament, mortalitatea în cardiomiopatia hipertrofică este de 3-8%, jumătate dintre aceste cazuri ducând la moarte subită din cauza fibrilației ventriculare, a blocului atrioventricular complet și a infarctului miocardic acut.

Ce este cardiomiopatia hipertrofică?

Frecvența moartea subită a tinerei populații în vârstă de muncă este în creștere catastrofală. Una dintre pozițiile principale onorabile printre cauzele de deces este cardiomiopatia hipertrofică - excesul de greutate al miocardului fără creșterea volumului cavităților cardiace. Este suficient să renunțați la fumat și să jucați sporturi pentru a preveni și a preveni moartea?

Ce este cardiomiopatia hipertrofică?

Esența bolii este o încălcare a contracției și relaxării normale a mușchiului cardiac. Cu o scădere a contractilității, fluxul sangelui scade până la periferie, se dezvoltă insuficiența circulatorie. În absența relaxării diastolului, inima este plină de sânge. Funcția de pompare suferă, trebuie să se micsoreze mai des pentru a asigura organismului. Acesta este mecanismul apariției unui impuls accelerat.

Cardiomiopatia hipertrofică, ce este? Diagnosticul este eligibil dacă este disponibil:

  • extinderea sau creșterea limitată a grosimii miocardului până la 1,5 cm sau mai mult;
  • scăderea capacității ventriculare;
  • încălcarea diastolului lor;
  • dificultăți de respirație;
  • durere toracică;
  • amețeli;
  • sincopa nu este asociată cu boli neurologice.

Tipuri și variante ale bolii

Există 4 tipuri de cardiomiopatie hipertrofică:

  1. Cu o creștere a diviziunilor superioare ale septului între ventricule.
  2. Hipertrofia întregului sept.
  3. Extinderea concentrată a peretelui și îngustarea ventriculului stâng.
  4. Mărire apex izolată.

Principalele tipuri hemodinamice:

  • obstrucție permanentă;
  • obstrucție periodică, numai în timpul exercițiilor fizice;
  • latentă sau labilă, se dezvoltă din când în când, de exemplu, când presiunea scade.

Cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

Simptomatologia apare fără fenomene inflamatorii anterioare, provocând factori. Motivul este un defect genetic care are un caracter ereditar, familial.

  1. Ca urmare a mutației genetice, sinteza proteinelor contractile miocardice este întreruptă.
  2. Fibrele musculare au o structură greșită, o locație, uneori înlocuite cu țesut conjunctiv.
  3. Cardiomiocitele modificate nu sunt coordonate pentru a scădea, încărcătura pe ele crește, fibrele se îngroașează, grosimea întregului miocard este hipertrofată.

Simptomele bolii

În funcție de grosimea miocardului, există 3 grade de boală:

  • hipertrofia moderată;
  • grad moderat;
  • hipertrofie severă.

Cardiomiopatia hipertrofică, simptomele, pericolul acestei patologii constă în faptul că problemele nu se limitează la miocard:

  • hipertrofia mușchilor papilari, partea fibroasă a septului interventricular, dezvoltarea endocardului;
  • îngroșarea pereților valvei mitrale împiedică curgerea sângelui;

Toți factorii de mai sus duc la o schimbare în structura pereților vaselor care alimentează miocardul, lumenul lor fiind micșorat cu mai mult de 50%. Acesta este un drum direct spre un atac de cord.

Iradierea durerii la infarctul miocardic

În stadiile inițiale ale bolii este necharacteristică, simptomele sunt foarte numeroase și nespecifice. Există următoarele modificări ale bolii:

  • asimptomatice;
  • tipul distoniei vegetative-vasculare;
  • sub forma unui atac de cord;
  • kardialgiya;
  • aritmie;
  • decompensare;

Fiecare opțiune are propriile sale simptome. Plângerile tipice cu o severitate diferită:

  • durere toracică;
  • creșterea frecvenței respiratorii;
  • tulburări de ritm;
  • amețeli;
  • leșin;
  • poate să se manifeste mai întâi și să se încheie imediat cu moartea subită.

Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă se caracterizează printr-o triadă clasică de simptome:

  • durere toracică;
  • tulburări de ritm;
  • episoade de inconștiență.

Pierderea conștiinței sau aproape de această stare presinoptică se explică prin deficiența alimentării cu sânge a creierului.

Pacienții marchează apariția unor tulburări de inimă, alternând cu tahicardia. Atacurile sunt însoțite de disconfort în spatele sternului, de un sentiment de frică de moarte. Cum să oferiți asistență de urgență în cazul simptomelor de aritmie citiți aici.

Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă, ce este? Această boală, a cărei inevitabilă încheiere este insuficiența cardiacă, caracterizată prin dificultate în respirație, senzație de lipsă de aer.

La examinarea vizuală, la pacienți se determină un impuls cardiac anormal, multicomponent, urmat de o a doua contracție mai puțin severă a ventriculului stâng, când sângele a trecut printr-un spațiu îngust. În mod normal, al doilea șoc este absent, iar pacienții pot avea 2, 3, 4 astfel de jolte. Dimensiunea inimii a crescut la stânga.

Cardiomiopatia hipertrofică prin ICD 10 este împărțită în:

  • dilatat I42.0;
  • obstructiv i42.1;
  • altul I42.2.

În același timp, când se ia în considerare o boală, situațiile care complică cursul sarcinii și perioada postpartum sunt excluse. Acestea sunt boli independente.

Metode suplimentare de anchetă

Atunci când se efectuează un ECG, este imposibil să se găsească semne specifice de cardiomiopatie hipertrofică. Cel mai adesea există hipertrofie ventriculară stângă, atriu stâng, ischemie miocardică.

Toate modificările de mai sus privind ECG în combinație cu tensiunea redusă, modificările cicatriciale ale miocardului indică cardiomiopatia hipertrofică.

Mai multe informații sunt ecocardiografia, deoarece vă permite să vedeți:

  • o creștere a septului interventricular;
  • mobilitatea redusă a septului în timpul sistolului;
  • o scădere a volumului ventriculului stâng;
  • o creștere a cavității atriului stâng;
  • creșterea contractilității ventriculului stâng.
  • mișcarea necorespunzătoare a cuspidelor valvei mitrale.

Când efectuați Doppler, puteți calcula gradul de insolvabilitate al supapei mitrale, caracteristicile fluxului sanguin.

RMN, tomografia cu emisie de pozitroni poate vedea clar unde, ce schimbări au avut loc.

tratament

Alegerea tratamentului depinde de caracteristicile bolii, de vârsta la care sa manifestat boala.

Cardiomiopatia hipertrofică cu obstrucție a tractului de scurgere este tratată cu un accent primar asupra refacerii diametrului ieșirii din ventriculul stâng.

Utilizarea obligatorie a medicamentelor împotriva aritmiilor, reducerea consumului de oxigen, îmbunătățirea absorbției oxigenului disponibil și a nutrienților. Detalii despre cauzele aritmiei pot fi găsite în acest articol.

Diferiți reprezentanți ai beta-blocantelor sunt medicamentele de alegere. Efectul acestor medicamente este antiaritmic. Ei normalizează ritmul, reduc frecvența episoadelor de pierdere a conștiinței, reduc pulsul, reduc contractilitatea miocardică. Principalul mecanism al acțiunii lor este de a se asigura că inima are timp să se relaxeze, ventriculul stâng este umplut cu sânge pentru o muncă ulterioară.

Sunt cunoscute medicamente selective și neselective. În prezent, lista beta-blocantelor sa extins. Există noi medicamente moderne care au capacitatea de a normaliza tonul vaselor care alimentează miocardul:

Agenții cei mai eficienți pentru tratamentul tahicardiei rămân Bisaprolol, Propranolol.

Este imposibil să se prescrie aceste medicamente pentru astm bronșic, tensiune arterială scăzută, bradicardie și ateroscleroză a arterelor periferice.

Doza zilnică a medicamentului este selectată individual, prin creșterea treptată a cantității de blocant utilizat.

Cardiomiopatia hipertrofică (cod ICD 10 - I42) este o contraindicație pentru administrarea medicamentelor din grupul de nifedipine, glicozidele cardiace, nitritele, deoarece cresc obstrucția.

Cu ineficiența blocantelor, tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice este permanent - Cordaron, Amiodarone. Dacă este necesar, adăugați Novocainum, Nicotinamidă, Quinină.

Tratamentul chirurgical

Inefectivitatea terapiei conservatoare necesită numirea unei intervenții chirurgicale. Toate operațiile sunt efectuate sub AIC cu hipotermie artificială până la 32 ° C. Tipuri de operațiuni utilizate:

  1. Îndepărtarea țesutului muscular răsturnat în septul interatrial. Riscul complicațiilor postoperatorii letale este de 9-10%.
  2. Introducerea percutană a alcoolului 96% în artera coronariană stângă cauzează necroza peretelui, ca și în cazul unui atac de cord în zona septală anterioară.
  3. Staționare stimulatoare cardiace.
  4. Implantarea defibrilatoarelor.

Insuficiența cardiacă

Având în vedere că rata anuală a mortalității la diagnosticul inițial de insuficiență cardiacă este de 33%, o atenție sporită este acordată măsurilor preventive. Principalele metode de prevenire includ:

  • evitați stresul, gândiți-vă la lucruri pozitive, ascultați muzica clasică;
  • relaxați-vă mai mult, petreceți timp în aer proaspăt;
  • evitați fumatul și alcoolul;
  • vindeca bolile renale, anemia, diabetul, apneea de somn - sforăitul, bronșita, amigdalita, dinții și alte surse de infecție în organism;
  • activitatea fizică activă, cu condiția ca aceasta să fie autorizată de medicul curant;
  • o alimentație adecvată, folosind pește, verzui, produse lactate și refuzul grăsimii, prăjit, afumat, sărat;
  • controlul nivelurilor de colesterol;
  • prevenirea trombozei, creșterea coagulării sângelui;
  • examinări periodice: ECG, ecocardiogramă, ergometrie, RMN cu angiografie, studiu Doppler.

Posibile complicații

Dacă pacienții trăiesc până la vârsta de 40-50 de ani, se alătură endocardită bacteriană, accidente vasculare cerebrale, hipertensiune arterială, infarct miocardic, embolie pulmonară și tromboză vasculară fatală.

perspectivă

Speranța medie de viață pentru cardiomiopatia hipertrofică este scăzută. Cursul și prognoza sunt considerate nefavorabile, deoarece mortalitatea ajunge anual la 7-8%, mai ales dacă nu este tratată. Jumătate din acești pacienți mor în tinerețe pe fondul exercițiilor fizice, sexului.

Efecte de agravare a cardiomiopatiei hipertrofice:

  • aritmie ventriculară;
  • cu cât boala se manifestă mai tânără, cu atât este mai grav prognoza acesteia;
  • creșterea semnificativă a masei musculare cardiace;
  • crize de inconștiență;
  • prezența rudelor de moarte subită.

Videoclip util

Mai multe informații despre cardiomiopatia hipertrofică, cauze, simptome pot fi găsite în următorul videoclip:

Apare cardiomiopatie hipertrofică

Obstrucția dinamică a secțiunii de ieșire a ventriculului stâng nu este întotdeauna asociată cu hcmp. Funcția sistolică LV supraviețuitoare asociată cu medicația sau alți factori poate provoca o obstrucție dinamică a VOLZ, care nu poate fi diferențiată hemodinamic de HCM cu hipertrofie bazală a FIV. La pacienții vârstnici cu hipertensiune arterială, cu tratament cu vasodilatatoare, diuretice sau digoxină, este posibilă apariția obstrucției dinamice, care se manifestă prin scurtarea respirației, durere toracică sau hipotensiune arterială, crescând pe fondul tratamentului.

Această afecțiune se numește HCM hipertensivă, este în mod clar diferită de HCM adevărată. Obstrucția dinamică a VOLZh se dezvoltă adesea în perioada postoperatorie, când volumul intravascular este redus și medicamentele inotropice sunt prescrise. Pacienții cu stenoză AK sau PMK sunt deosebit de vulnerabili în ceea ce privește dezvoltarea obstrucției cu VOLZh după tratamentul protetic al LC sau chirurgia reconstructivă la VM. Obstrucția acută a VOLZh poate apărea după infarctul miocardic anterior pereperegorodochnom, la unii pacienți cu sindrom apex sferic, atunci când obstrucția dinamică a ieșirii ventriculului stâng (VOLZh) determină mișcarea perenpysystolic și asocierea cu MP.

Izolarea stenozei subaortice poate imita hcmp obstructiv; cu toate acestea, nu există nici un vârf dinamic târziu în spectrul de viteză pe H.V. DEHOKG cu stenoză subaortică, seamănă cu cel al stenozei valvulare aortice. Obstrucția dinamică VOLZh poate fi de asemenea primul semn de amiloidoză a inimii.

Apare cardiomiopatie hipertrofică

Aparica cardiomiopatie hipertrofica (HCM) nu poate fi diagnosticata cu un echoCG bidimensional din abordarea parasternara, deoarece acest tip de hipertrofie este limitata la regiunea apexului inimii. Apicul HCM este cel mai bine vizualizat din poziția apicală de-a lungul axei scurte și poziția apicală cu patru camere, cu o definiție clară a suprafeței endocardiale. În același timp, se determină o îngroșare a peretelui LV în zona vârfului și o obturare a cavității sale în zona vârfului în timpul sistolului. Datorită masivului apical HCM, mișcarea peretelui în zona epicardului poate să semene cu diskinezia.

Apical HCM trebuie diferențiat de obliterarea cavității AF în regiunea vârfului, cauzată de sindromul hipereozinofilic sau trabecularizarea anormală a vârfului în miocardul necompact. Injectarea de contrast contribuie la vizualizarea unei mici cavități în regiunea vârfului cu configurația "ace" tipică pentru HCM apical. Această condiție se manifestă, de obicei, prin dinți giganți T din piept.

Dacă terapia medicamentoasă nu este capabilă să atenueze simptomele sau obstrucția, ar trebui discutată oportunitatea miecomiei chirurgicale sau ablației de alcool. EchoCG poate determina prevalența și localizarea hipertrofiei și poate ajuta la intervenție. Ablația alcoolului gras prin alcool este o metodă eficientă de reducere a obstrucției Volzh la un număr de pacienți cu indicații. Această procedură conduce la apariția unui atac de cord în secțiunea bazală a IUS, care mărește zona Volzh.

Deoarece această parte a miocardului este alimentată cu sânge de arterele perforante septate, este important să se vizualizeze zona de infarct înainte de ablație. În aceste scopuri, echoCG de contrast miocardic este bine adaptat. Partea bazală a IUP este atrofizată datorită deteriorării induse de alcool, ceea ce duce la o scădere a FE în VOLZh, care poate fi determinată cu exactitate prin ecocardiografie Echo. Miectomia chirurgicală rămâne "standardul de aur" pentru eliminarea obstrucției VOLZH. Această metodă este preferabilă în cazul hipertrofiei difuze a IUS sau a anomaliilor mușchilor papilari care agravează obstrucția, precum și la pacienții cu alte indicații de intervenție chirurgicală asupra inimii.