Anemie aplastică

Anemia aplastică este o patologie a măduvei osoase în care nu este capabilă să producă celule sanguine. În același timp, leziunile tumorale ale creierului în sine nu se dezvoltă. Anemia aplastică este numită și hipoplastică. Acești doi termeni sunt sinonimi, deși în ultimul caz, activitatea măduvei osoase nu este foarte deprimată.

Cu anemie aplastică, există o scădere bruscă a nivelului tuturor celulelor sanguine: leucocite, eritrocite și trombocite. La urma urmei, cel mai important organism le oprește pur și simplu să le producă. Această condiție este foarte periculoasă nu numai pentru sănătate, ci și pentru viața pacientului.

Anemia antică este foarte dificil de tratat, este dificil, riscul de deces în primele câteva săptămâni de la debutul bolii este extrem de ridicat. Forma cea mai periculoasă este anemia aplastică idiopatică, care are un curs acut și este o afecțiune care pune viața în pericol. Din fericire, boala apare rar, în medie, aceasta este înregistrată la 2 persoane dintr-un milion de persoane.

Anemie aplastică - ce este?

Anemia aplastică este o tulburare de hematopoieză, care este însoțită de sindrom anemic și hemoragic, precum și diferite infecții care acționează ca o complicație. Un pacient care se întreabă anemie aplastică - ceea ce este, ar trebui să înțeleagă în mod clar un singur lucru: acest tip de anemie este o tulburare extrem de gravă care necesită asistență medicală imediată.

Daca anemia aplastica se dezvolta pe tot parcursul vietii, atunci aceasta boala este dobandita. Adesea, pentru a-și stabili cauza, eșuează. În acest caz, vorbiți despre anemia idiopatică. În plus, anemia aplastică poate fi congenitală și ereditară.

Anemie aplastică și hipoplastică - care este diferența?

Există o serie de diferențe între anemia aplastică și cea hipoplazică, dar acestea nu sunt foarte semnificative. Prin urmare, dacă medicul vede diagnosticul de "anemie hipoplazică" în cardul pacientului, îl consideră ca "anemie aplastică".

Cu toate acestea, ar trebui să se facă unele clarificări:

Anemia aplastică se dezvoltă ca urmare a tulburărilor în structura celulelor stem, iar anemia hipoplazică se manifestă pe fondul patologiilor autoimune.

Cu anemie aplastică, măduva osoasă este foarte afectată, rezultând că nu este capabilă să producă celule. Anemia anopică este caracterizată de o inhibare atât de intensă a funcției hematopoietice.

Mecanismul de dezvoltare a anemiei aplastice și hipoplazice diferă.

Dacă tratamentul este ales corect, atunci anemia hipoplazică poate fi introdusă în stadiul de remisiune, care va dura mult timp. În timp ce anemia aplastică este foarte dificil de tratat.

Prognosticul pentru supraviețuire este mai favorabil anemiei hipoplazice.

Cu ceva timp în urmă, anemia hipoplastică și aplastică a fost considerată același proces patologic, pur și simplu au caracterizat diferite etape ale dezvoltării sale. Deși până acum în cercurile academice există dezacorduri în această privință. În orice caz, în articol ambii termeni vor caracteriza aceeași încălcare.

Terapia anemiei aplastice este o sarcină complexă, pe care nici măcar cei mai buni medici nu pot rezolva întotdeauna. Despre posibilele direcții de tratament vor fi discutate mai jos.

Anemia aplastică - principalele soiuri

Anemia aplastică, ca boală, a fost descoperită în secolul al XIX-lea. Cu toate acestea, tendința dezvoltării sale nu este absolut fericită. În fiecare an numărul de cazuri crește. Singura veste bună este că anemia aplastică nu este întotdeauna o sentință de moarte. Dezvoltarea transplantologiei moderne permite unei persoane să transplanteze măduva osoasă și să-i salveze viața. De asemenea, o contribuție clară la tratamentul acestei tulburări se face prin tratamentul cu imunosupresoare.

Medicina moderna identifica 2 tipuri de anemie aplastica (dobandite si congenitale / ereditare), care, la randul lor, sunt impartite in mai multe subspecii. Fiecare dintre ele trebuie considerată separat.

Subspeciile anemiei aplastice de formă dobândită:

Adevărata anemie, care, în jumătate din cazuri, este idiopatică, adică cauza imposibilă a acesteia este imposibil de stabilit. Cu anemie adevărată, toate direcțiile sistemului hematopoietic sunt inhibate.

Opțiunile pentru dezvoltarea bolii pot fi după cum urmează:

Anemia acută durează nu mai mult de 60 de zile și este întotdeauna fatală.

Forma subacută a bolii poate dura de la 60 de zile sau mai mult. Dacă vorbim de anemie aplastică, starea pacientului se poate stabiliza, dar pentru o perioadă scurtă de timp. Când remisia anemiei hipoplazice poate fi mai lungă, dar ele vor fi în continuare înlocuite cu faze acute.

Boala cronică. Cursul anemiei este netezit, moartea are loc după 3-5 ani de la debutul bolii, în cazuri rare, pacienții trăiesc până la 10 ani. Mai rar, pacienții se recuperează.

Măduva aplauziei parțiale a măduvei osoase (PCCA) este o anemie aplastică dobândită, care are o natură autoimună. Măduva osoasă nu este capabilă să-și îndeplinească funcțiile obișnuite, deoarece autoanticorpii acționează asupra antigenilor eritrocarcitelor, distrugându-i. Cel mai adesea, cauza aplasiei parțiale nu poate fi clarificată. Deși în unele cazuri boala se poate dezvolta pe fundalul tumorilor glandei timus. În adolescență, aplazia parțială a eritrocitelor poate duce la recuperarea pacientului. Prin urmare, experții disting această patologie într-o formă separată, numindu-i adolescentul PKKA.

Anemie hipoplazică cu component hemolitic. Mulți oameni de știință susțin că acest tip de boală este doar o etapă a nopții de hemoglobinurie paroxistică. O trăsătură distinctivă a acestui tip de boală este aceea că este periodic însoțită de crize hemolitice.

În plus față de anemia aplastică dobândită, distinge forma congenitală și ereditară a bolii.

Ele, la rândul lor, sunt împărțite în următoarele tipuri:

Anemia Fanconi, care este transmisă printr-un tip autosomal recesiv. S-au manifestat în purtători de homozigot în perioada de la 4 la 10 ani. Anemia Fanconi poate fi însoțită de schimbări bruște în dezvoltarea organelor interne și poate apărea cu daune minore.

Joseph-Diamond-Blackfen anemie. Prin ce tip de această patologie este moștenită până acum, oamenii de știință nu au stabilit. Există sugestii că transferul de gene defecte apare într-o manieră autosomală dominantă, deși alți oameni de știință insistă asupra unui mod autosomal de transmisie recesivă. Nu există un singur punct de vedere cu privire la această problemă. Patologia se manifestă aproape imediat după nașterea copilului. De regulă, până la vârsta de 4 luni, 2/3 dintre copii au deja primele semne. Dacă nu sunt acolo, atunci vor apărea cu siguranță până când copilul va avea vârsta de un an. Acest tip de anemie poate fi însoțit de leziuni grave la organele interne sau poate continua fără astfel de modificări.

Anemia hipoplastică Estren-Dameschek. În acest caz, va fi observată o violare a funcției de formare a sângelui la copilul bolnav, dar anomaliile de dezvoltare nu sunt detectate.

Dacă anemia hipoplazică se dezvoltă pe fondul anomaliilor congenitale de dezvoltare, boala se manifestă la o vârstă fragedă. Cu forma dobândită a bolii, o persoană se naște absolut sănătoasă.

Achizitie anemie aplastica

Anemia aplastică va fi dobândită în cazul în care o persoană se naște absolut sănătoasă, dar el încă manifestă boala. Cu toate acestea, încălcările similare nu sunt urmărite în istoria rudelor de sânge.

Tipuri de anemie aplastică dobândită:

Boala idiopatică, cauzele cărora nu pot fi stabilite. După cum arată analiza datelor statistice, acest tip de anemie este diagnosticată în 50-80% din cazuri.

Anemie virale, care poate provoca virusul Epstein-Barr, virusurile hepatitei și parvovirusul B19.

Anemia aplastică autoimună se dezvoltă atunci când celulele măduvei osoase atacă anticorpii proprii ai organismului.

Anemia aplastică tranzitorie apare predominant în copilărie. Printre alte aplasii ale măduvei osoase care afectează copii, acest tip de anemie este cel mai frecvent întâlnit. Cel mai adesea, după 30-60 de zile de la începutul patologiei, apare o recuperare completă, dar numai sub condiția furnizării unei terapii de înaltă calitate și în timp util.

Există 3 grade de severitate a anemiei aplastice dobândite:

Anemia severă are un curs acut. Recuperarea nu este posibilă.

Anemie aplastică severă.

Cursa ușoară a bolii este caracterizată de o bună stare de bine a persoanei.

Cauzele care duc la dezvoltarea anemiei aplastice dobândite pot fi diferite. Acestea vor fi discutate mai jos.

motive

Factorii exogeni care pot declanșa dezvoltarea bolii includ:

Infecțiile provocate de om. Și nu vorbim de nicio boală. Pericolul reprezintă toate infecțiile pe care o persoană le-a suferit încă din copilărie. Acestea includ: varicela, pojar, rubeolă, tuberculoză, gripă, oreion, hepatită, herpes, parvovirus B19, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr și multe altele. Fiecare boală poate declanșa dezvoltarea anemiei aplastice.

Declarația vaccinărilor preventive.

Efectele asupra corpului de substanțe toxice și alergeni care au intrat din mediul extern.

Drogurile pe care o persoană le ia în permanență sau din când în când. Acestea includ: antibiotice, medicamente pe bază de aur, preparate care conțin acid acetilsalicilic, medicamente pentru tratamentul tuberculozei, analgezice, citostatice etc.

Efectele asupra corpului de substanțe chimice toxice. Mai mult, efectul patologic poate fi în viața de zi cu zi. Substanțe precum benzina, benzenul, pesticidele, vaporii de mercur, plumbul, hidrocarburile etc. sunt periculoase.

Iradierea cu radiații ionizante poate declanșa depresia măduvei osoase.

Activitatea de lucru în condiții de vibrații crescute, sub lumină artificială, în condiții de expunere la frecvențe înalte.

Accidentele primite. Traumele capului sunt deosebit de periculoase.

Stresul frecvent și tensiunea nervoasă cronică.

De asemenea, provoaca dezvoltarea de anemie aplastica poate factori endogeni, inclusiv:

Boli ale glandei tiroide, ovarelor și timusului.

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv: lupus eritematos sistemic, sindromul Sjogren, artrita reumatoidă.

Perioada de purtare a unui copil. Cel mai adesea, simptomele bolii vor fi oprite după naștere.

Există dovezi că invazia parazitară și infecțiile micotice pot duce la apariția anemiei aplastice.

Cu anemie aplastică, celulele stem sunt deteriorate, factorii de creștere sunt afectați, stratul celulelor măduvei osoase suferă, ceea ce duce la faptul că funcționarea corectă devine imposibilă.

Simptomele anemiei aplastice

Tulburările din măduva osoasă nu pot fi asimptomatice. În analiza sângelui vor apărea modificări caracteristice, și anume, toate unitățile de sânge vor avea un nivel extrem de scăzut. Desigur, calitatea vieții pacientului se va deteriora în mod semnificativ.

Uneori, apariția bruscă a anemiei apare atunci când, pe fondul sănătății generale, o persoană începe brusc să se simtă rău. În același timp, patologia se dezvoltă foarte repede, iar tratamentul este ineficient. O astfel de imagine clinică este rareori observată. Cel mai adesea, anemia progresează treptat, astfel încât o persoană de mult timp poate să nu fie conștientă de diagnosticul său teribil. Corpul joacă o "glumă crudă", incluzând mecanisme de adaptare, blocând astfel simptomele încălcării existente. Acest lucru nu permite tratamentul precoce. Cu toate acestea, mai devreme sau mai târziu, semnele încălcării existente se manifestă în continuare, ceea ce determină o persoană să solicite ajutor medical. Deteriorarea măduvei osoase duce la faptul că pacientul dezvoltă următoarele sindroame patologice: anemice și hemoragice. În plus, probabilitatea complicațiilor infecțioase crește.

Principalele simptome ale anemiei aplastice includ:

Dacă, pe lângă încălcarea formării globulelor roșii din măduva osoasă, trombocitele nu sunt suficient de produse, acest lucru va fi însoțit de sângerare. Țesăturile suferă de foame de oxigen, pielea devine paloare nefiresc. O persoană se confruntă adesea cu dureri de cap, are amețeală. Cu un efort fizic ușor, apare scurtarea respirației, care va continua să se dezvolte chiar și în stare de repaus. Cavitatea orală este atacată de diferiți agenți infecțioși. În general, o persoană suferă o stare de rău constantă și se obosește foarte repede.

Scăderea numărului de trombocite duce la apariția hemoragiilor subcutanate, gingiile încep să sângereze. Se produce o sângerare nazală ocazională, femeile au crescut sângerarea uterină.

O scădere a numărului de leucocite duce la o scădere a forțelor imune ale corpului. Pentru el va fi mai dificil să lupte împotriva infecțiilor, o persoană începe să se îmbolnăvească adesea și de foarte mult timp. Are otită, inflamația plămânilor și hemoragiile subcutanate pot fi complicate de infecțiile purulente, septicemia nu poate fi exclusă. Toate bolile sunt însoțite de o creștere semnificativă a temperaturii corporale.

În inimile pe care le poate asculta un doctor în timpul auscultării apar zgomote.

Eritrocitele din sânge sunt supuse unei distrugeri masive, care implică eliberarea hemoglobinei în mediul înconjurător. Ca urmare a procesului de hemoliză, pielea persoanei începe să arate galbenitate. Hemoliza este un semn că nu există numai o scădere a nivelului de globule roșii din sânge, ci și deteriorarea calitativă a acestora.

Pe măsură ce boala progresează, ficatul și splina încep să crească în dimensiune.

Anemia acută se dezvoltă cel mai adesea tocmai în forma dobândită a bolii. Boala excesivă progresează foarte rapid și este dificil de tratat. Doar câteva săptămâni o persoană nu poate fi. S-a stabilit că tratamentul cu cloramfenicol de 10 ori crește probabilitatea apariției anemiei aplastice superioare.

Cursa cronică a procesului patologic este cel mai adesea observată în cazul anemiei congenitale și ereditare. Perioadele de calm se înlocuiesc cu perioade de agravare. Cu o astfel de imagine clinică, șansele pentru o recuperare completă rămân.

Cum se trateaza anemia aplastica?

Dacă o persoană este diagnosticată cu anemie aplastică, tratamentul trebuie început imediat. Este imperativ să se elimine toți factorii care afectează organismul și care ar putea duce la dezvoltarea acestei patologii. Dacă acest lucru nu se face, boala se reapare în mod necesar, ceea ce va duce la o deteriorare a stării de sănătate sau deces.

Anterior, anemia aplastică a fost tratată cu androgeni și medicamente hormonale corticosteroide. Medicina modernă refuză o astfel de terapie sau suplimentează utilizarea Oxymetalone și Prednisolone cu imunosupresoare (Cyclosporin-A și ALG).

De asemenea, anterior, sa practicat îndepărtarea splinei, ceea ce a făcut posibilă o ajustare oarecum a funcției hematopoietice a măduvei osoase. Deși concepțiile moderne privind problema tratamentului anemiei aplastice nu neagă efectul pozitiv al operației, această metodă este considerată doar ca una auxiliară. Atribuiți operația numai pacienților cu anemie severă, care nu pot fi supuși unui tratament conservator sau care necesită transfuzie regulată a masei trombotice.

Tratamentul cu preparate hematopoietine nu a permis succesul semnificativ. Utilizarea factorilor stimulatori ai coloniilor și a interleukinelor vă permite să creșteți temporar nivelul leucocitelor, dar nu are un efect semnificativ asupra cursului bolii.

Singurul tratament eficient pentru anemia severă este transplantul de măduvă osoasă. Totuși, aceasta este o operație dificilă, selecția donatorilor reprezintă un obstacol serios în calea implementării acesteia. Mai mult decât atât, procedura implică diferite complicații imunologice. Înalt rămâne probabilitatea respingerii unui organ străin de formare a sângelui.

Diagnosticul anemiei aplastice

Diagnosticul pacientului începe cu o anchetă detaliată a plângerilor și anamnezei sale. Este necesar să se clarifice dacă a existat o anemie aplastică în rândul rudelor apropiate de sânge ale persoanei care a venit la numire.

Este posibil să se detecteze reducerea numărului de celule din sânge în timpul numărului complet de sânge.

Pentru a confirma sau respinge diagnosticul, medicul va prescrie pacientului următorul set de examinări:

Donație de sânge repetată pentru a determina nivelul reticulocitelor și trombocitelor din ea.

Analiza biochimică a sângelui.

Eșantionarea puncției măduvei osoase, care permite un grad ridicat de probabilitate de a detecta anemia aplastică.

Efectuarea trepanobiopsy. În acest caz, poate fi detectată degenerarea grasă a celulelor responsabile de formarea celulelor sanguine cu formarea de infiltrate inflamatorii. Alternativ, pot fi vizualizate focare mici care suprimă producția de celule roșii din sânge.

Următoarele proceduri sunt utilizate ca metode de cercetare auxiliare:

Studiu citogenetic al măduvei osoase și al limfocitelor periferice. Aceasta va detecta aberațiile cromozomiale.

Ecografia organelor interne: ficat și splină. Copiii verifică suplimentar glanda timus. De asemenea, examinați ganglionii limfatici.

Efectuarea de teste care vizează detectarea infecțiilor virale, cum ar fi HIV, HSV, citomegalovirus etc.

Evaluarea imunității (umoral și celular).

Când se planifică transplantul de măduvă osoasă, sunt tipăriți antigeni HLA clasa II.

Dacă este necesar să se efectueze metode invazive de examinare a copilului, medicul trebuie să obțină consimțământul scris al părinților săi de a efectua o astfel de procedură. Aceeași măsură este valabilă și în cazul intervențiilor chirurgicale.

Trebuie efectuat un diagnostic diferențial de anemie aplastică cu alte afecțiuni. Astfel, simptome similare manifestă anemie metaplastică, care se caracterizează prin proliferarea celulelor anormale în țesutul osos. Acest tip de anemie se observă pe fundalul leucemiei acute, mielomului, mielofibrozei, cu metastazarea altor tumori care penetrează țesutul măduvei osoase.

Prelegere video: Maschan A.A. - optimizarea tratamentului anemiei aplastice dobândite la copii și adolescenți:

perspectivă

Moartea cu anemie aplastică se dezvoltă pe fondul diferitelor infecții sau datorate sângerării, care nu poate fi oprită. Prognosticul face un tratament mai puțin favorabil pentru cloramfenicol sau pentru hepatita infecțioasă transferată anterior.

Cu toate acestea, nu este adevărat să considerăm anemia aplastică drept o condamnare la moarte. Medicina moderna permite oamenilor nu numai sa prelungeasca viata, ci si sa se refaca pe deplin.

Utilizarea imunosupresoarelor permite creșterea speranței de viață a pacienților cu anemie aplastică timp de 10 sau mai mulți ani. Dacă pacientul a așteptat un transplant de măduvă osoasă, acest lucru face ca prognosticul să fie și mai favorabil.

În general, o mulțime depinde de tipul specific de boală. Anemia idiopatică, care nu are un curs sever, permite pacienților să trăiască mult timp și, uneori, oamenii scapă complet de ea. În orice caz, abordarea fiecărui pacient, precum și pregătirea prognozei, este o chestiune pur individuală.

Autorul articolului: Maxim Shutov | haematologist

Educație: În 2013, a fost finalizată Universitatea de Stat din Kursk și a fost obținută diploma de medicină generală. După 2 ani, reședința în specialitatea "Oncologie" a fost finalizată. În anul 2016, au fost finalizate studii postuniversitare la Centrul Național Medical-Chirurgicale, după numele lui NI Pirogov.

Anemie aplastică: simptome, cauze, tratament

Anemia aplastică este adesea dobândită boală acută, subacută sau cronică a sistemului sanguin, care se bazează pe o încălcare a funcției hematopoietice a măduvei osoase, și anume o scădere bruscă a capacității sale de a produce celule sanguine. Această boală gravă, chiar fatală, este din fericire rară. Probabilitatea de a se îmbolnăvi la bărbați și femei este cam aceeași.

Cauzele anemiei aplastice

Din păcate, factorii etiologici ai anemiei aplastice din vremea noastră nu sunt definitiv cunoscuți. Se crede că astfel pot fi:

  • contactul regulat pe termen lung cu anumite substanțe chimice (benzen și derivații săi, insecticide etc.);
  • radiații ionizante;
  • efecte toxice asupra măduvei osoase a anumitor substanțe medicinale (de exemplu butadion, indometacin, unele antibiotice - levomecitin, carbenicilină, derivați de fenotiazin - aminazină, diprozină, etmozină etc.);
  • abuzul de alcool;
  • unele boli infecțioase (hepatită A, B, C, CMV);
  • predispoziție genetică.

Dacă relația cu motivele menționate mai sus nu poate fi stabilită, anemia aplastică este considerată idiopatică.

Mecanismul de dezvoltare a anemiei aplastice

Hematopoieza este cunoscută ca fiind furnizată de un grup special de celule - celule stem hematopoietice. Ei au capacitatea de a se multiplica și de a se diferenția în diverse germeni de hematopoieză, din care se formează celule sanguine mature - celule roșii din sânge, trombocite, celule albe din sânge și altele. Sub influența mai multor factori externi sau interni, sunt posibile următoarele mecanisme de dezvoltare a bolii:

  • reduce numărul de celule stem hematopoietice din măduva osoasă;
  • funcția celulelor stem este afectată, ca urmare a faptului că nu se formează elemente de sânge formate mature.

Defectarea celulelor stem în această boală este confirmată de eficacitatea transplantului de măduvă osoasă de la surori sau frați care sunt compatibile cu sistemul HLA sau cu gemeni identici. Măduva osoasă transplantată dintr-un gemene identic nu supraviețuiește în corpul destinatarului decât dacă acesta din urmă a primit un curs de medicamente care suprimă imunitatea. Acest fapt confirmă natura imună a anemiei aplastice.

Semne ale bolii

Manifestările clinice ale anemiei aplastice sunt foarte tipice. Boala debutează, de obicei, acut. Există trei sindroame caracteristice, indicând opresiunea unuia sau a altor lăstari de sânge:

  • anemic (este un semn de încălcare a formării globulelor roșii, pacienții se plâng de slăbiciune generală, letargie, somnolență, iritabilitate, oboseală rapidă, somn și apetit scăzut, amețeli, tinitus, dificultăți de respirație, palpitații, paloare a pielii);
  • hemoragie (un semn al numărului redus de trombocite, hemoragii punctuale (pecete) și hematoame pe piele, frecvente hemoragii nazale și gingivale, perioade menstruale grele la femei, sânge în urină, sângerare prelungită, chiar și cu cele mai mici tăieturi etc.);
  • leucocitopenie (un semn al scăderii nivelului sanguin al leucocitelor, în special al neutrofilelor; frecvente boli infecțioase care apar de lungă durată și cu complicații; focare cronice de infecție pe piele, plămâni și alte organe, stomatită, creșterea aparentă nedorită a temperaturii corpului).

În timpul auscultării (ascultarea) inimii, medicul va determina prezența zgomotului, palparea (palparea) și percuția (atingerea) abdomenului - mărirea ficatului și / sau splinei. Boala avansează în moduri diferite: în unele cazuri progresează rapid, în câteva luni sau chiar săptămâni, ducând la moarte, în altele durează mult timp, alternând perioade de exacerbări și remitere.

Diagnosticul anemiei aplastice

Pentru a suspecta că această boală va ajuta la rezultatele celei mai simple examinări - va fi redus într-o oarecare măsură un număr total de sânge, în care numărul de celule sanguine - eritrocite și hemoglobină, leucocite, trombocite și ESR este în mod dramatic crescut. Gradul de reducere a conținutului sanguin al anumitor elemente variază la pacienți diferiți. Modificările pot coexista în mod izolat sau în paralel. Poate exista o predominanta a numarului de o clasa de celule peste alta. Pentru a confirma diagnosticul, este necesară o biopsie a măduvei osoase: un os stern sau os iliac este perforat cu un ac special, pătruns în măduva osoasă și o parte din acesta este luat pentru examinare. Microscopic, cu anemie aplastică, se determină predominanța celulelor țesutului adipos din măduva osoasă, în care există patch-uri minore ale insulelor individuale de celule hematopoietice. Pe baza datelor din analiza generală a sângelui și rezultatele specialiștilor în mielograma au sugerat criterii care permit stabilirea diagnosticului de anemie aplastică severă:

  • în sângele periferic - numărul de neutrofile este mai mic de 0,5 * 109 / l, numărul de trombocite este mai mic de 20 * 109 / l, numărul de reticulocite este mai mic de 20 * 10 9 / l;
  • în măduva osoasă, conținutul de celule mieloide este mai mic de 25%.

Tratamentul anemiei aplastice

Tratamentul acestei boli include 3 componente: etiologic, patogenetic și simptomatic. Dacă știți motivele care ar putea cauza anemia (de exemplu, contactul prelungit cu insecticidele), este necesar să le eliminați cât mai curând posibil - este foarte probabil ca funcția hematopoietică să se normalizeze apoi. Deoarece anemia, care este un simptom obligatoriu al bolii, conduce la tulburări de microcirculare grave la organe și țesuturi și la foametea lor la oxigen, este necesar să se încerce normalizarea acestei legături: pacientului i se recomandă transfuzii de celule roșii din sânge, cu o valoare a hemoglobinei de 80 g / l. Sângerarea este principala cauză a decesului pentru persoanele care suferă de anemie aplastică. Pentru a elimina trombocitopenia, pacientul trebuie alocat concentrațiilor de trombocite - masa trombilor. În plus, pentru a nu provoca sângerare, pacienții nu sunt recomandați pentru exerciții fizice, nu luați aspirină și alte medicamente antiinflamatoare, femeile trebuie să ia medicamente care inhibă (suprimă) ovulația.

Un număr redus de leucocite și neutrofile - leucopenie și neutropenie - sunt al treilea semn hematologic al anemiei aplastice. Este imposibil să corectezi nivelul acestor elemente în sânge prin transfuzii de suspensie de leucocite, deoarece acestea circulă în organism doar câteva ore și apoi mor. În această situație, măsurile de prevenire și de tratare în timp util a bolilor infecțioase apar în prim plan. În acest scop pot fi prescrise medicamente antibacteriene (Norfloxacină), antivirale (Aciclovir) și antifungice (Fluconazol). Dacă, pe fundalul terapiei indicate, temperatura corpului pacientului nu se normalizează, medicamentele stimulatoare hematogene sunt recomandate. În cazul în care nu există nici un efect din acest medicament, infuziile de granulocite pot fi prescrise pacientului. Pentru a restabili funcția hematopoietică a măduvei osoase, se utilizează mai multe grupuri de medicamente.

  1. Corticosteroizi sau hormoni steroizi. Acestea pot fi prescrise numai în combinație cu alte medicamente, ele nu sunt utilizate în mod izolat, deoarece pe fondul administrării lor crește riscul complicațiilor infecțioase.
  2. Androgenii. Utilizată pe scară largă în tratamentul anemiei aplastice. Efectul acestor medicamente depinde de gravitatea bolii. Pentru a obține un rezultat pozitiv, este necesară administrarea continuă pe termen lung a androgenilor - timp de mai multe luni și ani. Ca urmare a recepției lor, frecvența transfuziilor de sânge scade, calitatea vieții pacienților se îmbunătățește. Efectele secundare sunt afectarea ficatului și virilizarea (aspectul caracteristicilor masculine (părul corporal, timbrul gros al vocii) la femei).
  3. Citokine (CSF-GM). Utilizarea acestor medicamente poate corecta parțial citopenia numai dacă funcția reziduală de formare a sângelui nu este pierdută (adică măduva osoasă lucrează, dar foarte prost). Se observă un efect mai mare al citokinelor după transplantul de măduvă osoasă și utilizarea medicamentelor care suprimă sistemul imunitar.
  4. Imunosupresoare (medicamente care suprimă imunitatea: ciclofosfamidă, ciclosporină, etc.). Utilizarea acestor medicamente duce uneori chiar la restaurarea completă a funcției de hemopoieză.

Cea mai eficientă metodă de tratare a anemiei aplastice idiopatice este BMT - transplantul de măduvă osoasă. Varianta ideală este măduva osoasă a unei gemene identice a pacientului. În acest caz, rata de supraviețuire este de aproximativ 80-86%. Cu cat este mai tanar destinatarul, cu atat sansele acestuia de supravietuire de 5 ani sunt mai mari dupa BMT. Cu toate acestea, chiar și după recuperarea completă a funcției de hematopoieză, boala se poate dezvolta din nou după 5 ani.

perspectivă

Prognosticul anemiei aplastice depinde de mulți factori, dintre care principalii sunt:

  • gradul de inhibare a funcției hematopoietice a măduvei osoase;
  • vârsta pacientului;
  • natura și toleranța tratamentului la pacienți.

La persoanele mai tinere de 30 de ani, prognosticul este mai favorabil, în cazul formelor severe și super-severe ale bolii - mai pesimiste. Dacă pacientul primește doar terapia simptomatică, probabilitatea de a trăi timp de 1 an este de numai 10%. Prin folosirea terapiei patogenetice și, în special, prin efectuarea TCM, speranța de viață a persoanelor care suferă de anemie aplastică crește de multe ori. În unele cazuri, este posibilă recuperarea completă.

Ce doctor să contactezi

Dacă apar simptomele enumerate în articol, ar trebui să contactați terapeutul și să aveți un număr întreg de sânge. Dacă anemia și alte tulburări sunt detectate, pacientul va fi referit la un hematolog pentru tratament. Anemia aplastică este însoțită de complicații infecțioase, de aceea este adesea necesară consultarea unui specialist în boli infecțioase. Sângerarea poate fi oprită de medicii potriviți - un medic ginecolog, un specialist în ORL și un dentist.

Anemie aplastică

Anemia aplastică este o boală în care este deranjată activitatea sistemului hematopoietic.

Se poate spune chiar că acesta este un întreg grup de condiții patologice care constituie o formă independentă a bolii. În anemia aplastică, măduva osoasă se oprește în producerea de celule sanguine în cantitatea necesară: leucocite, trombocite și globule roșii. Diferitele tipuri de boli apar în moduri diferite, unele dintre ele se simt imediat, iar restul apar doar după o anumită perioadă de timp.

Anemia aplastică severă necesită spitalizare obligatorie, deoarece amenință viața pacientului. Criteriile pentru o formă severă a bolii constau într-o scădere puternică a nivelului trombocitelor din sânge (mai puțin de 500 / μl), în timp ce se observă și o scădere a neutrofilelor. Forma super-severă de anemie aplastică este caracterizată printr-o scădere critică a neutrofilelor la 200 / μl.

Anemia aplastică la copii se dezvoltă în mai multe forme, caracterizate prin dezvoltarea anumitor simptome. Cea mai gravă dintre acestea este considerată anemie Fanconi, în care există defecte congenitale ale dezvoltării osoase, defecte ale inimii și rinichilor.

poveste

Această boală a fost descrisă pentru prima dată de către Paul Erlich în 1888 într-o femeie de 21 de ani.

Termenul "anemie aplastică" a fost propus de Chauford în 1904. Anemia aplastică este una dintre cele mai grave tulburări de hemopoieză. Fără tratament, pacienții cu forme severe de anemie aplastică mor în câteva luni. Cu un tratament adecvat în timp util, prognosticul este destul de bun. Pentru o lungă perioadă de timp, anemia aplastică (hipoplastică) a fost considerată un sindrom care combină stările patologice ale măduvei osoase cu hipoplazia hematopoiezei marcată.

În prezent, boala cu denumirea de "anemie aplastică" este izolată ca o unitate nosologică independentă și este clar delimitată de sindromul hipoplaziei hematopoietice, care este o manifestare a unui număr de boli independente cunoscute ale măduvei osoase.

Cauzele dezvoltării

Mulți sunt interesați de problema anemiei aplastice și de ce apare aceasta? Din păcate, medicina modernă nu poate denumi motivele evidente pentru dezvoltarea anemiei aplastice la om. Dar se știe că boala este dobândită și ereditară.

Există o teorie că dezvoltarea patologiei este asociată cu particularitățile funcționării organismului fiecărui individ. Cu toate acestea, există unii factori care pot declanșa debutul bolii. În special, cel mai clar factor este efectul asupra radiațiilor ionizante asupra oamenilor, care suprimă funcțiile măduvei osoase și conduce la o scădere a producției de celule roșii din sânge, trombocite și celule albe din sânge. De asemenea, factorii care contribuie includ:

  • situația de mediu redusă din regiune;
  • contactul constant al omului cu substanțele chimice nocive;
  • unele boli infecțioase, în special, hepatită, infecție cu citomegalovirus;
  • probleme de măduvă osoasă;
  • luând anumite medicamente, inclusiv antipiretice și analgezice obișnuite, cum ar fi aspirina;
  • utilizarea frecventă a antibioticelor, în special a cloramfenicolului.

Sa constatat că boala este observată la pacienții cu stres excesiv de alcool. Nu ultimul rol în dezvoltarea bolii joacă o predispoziție genetică. Anemia aplastică la copii se dezvoltă adesea din cauza patologiilor ereditare, inclusiv aceasta poate fi anemia Fanconi. Trebuie remarcat faptul că adesea copiii sunt diagnosticați cu anemie aplastică idiopatică - adică o patologie cu o etiologie neclară.

În ceea ce privește o astfel de patologie precum anemia aplastică hipoplazică, aceasta este o patologie și mai severă, care cauzează perturbări grave în activitatea tuturor organelor interne și duce la perturbarea sănătății sistemelor corporale.

De asemenea, ar trebui să spuneți că anemia aplastică are trei forme de gravitate:

  • foarte grele (plachete mai mici de 20,0 x109 / l, granulocite mai mici de 0,2x109 / l)
  • (trombocite mai mici de 20,0 x 109 / l, granulocite mai mici de 0,5x109 / l), în conformitate cu datele trepanobiopsiei - celularitatea scăzută a măduvei osoase (mai puțin de 30% din normă)
  • moderată (plachete mai mari de 20,0 x109 / l, granulocite mai mari de 0,5x109 / l)

Anemia aplastică, care are loc cu inhibarea selectivă a eritropoiezei, se numește aplazie parțială a celulelor roșii.

simptome

Toate simptomele anemiei aplastice sunt combinate în 3 grupuri principale de sindroame: sindromul anemic, sindromul hemoragic, sindromul complicațiilor infecțioase.

Sindromul anemic se caracterizează prin:

  • slăbiciune generală severă;
  • oboseală rapidă;
  • intoleranță la activitățile fizice obișnuite;
  • dificultăți de respirație și tahicardie cu efort moderat, în cazuri severe - în repaus, cu schimbarea poziției corpului;
  • dureri de cap, amețeli, episoade de leșin;
  • zgomot, sunet în urechi;
  • un sentiment de "cap vechi";
  • flash-uri de "muște", pete, dungi colorate în fața ochilor;
  • dureri de caracter înțepător în regiunea inimii;
  • scăderea concentrației;
  • încălcarea regimului de "somn - veghe" (somnolență în timpul zilei, insomnie noaptea).

Obiectiv, examinarea pacienților stabilește paloare a pielii și a membranelor vizibile ale mucoasei, sunete inimii înfundate, ritm cardiac crescut, scăderea tensiunii arteriale.

Există două vârfuri în incidență: la 10-25 ani și după 60 de ani. Mai des femeile sunt bolnavi.

Sindromul hemoragic se manifestă:

  • hematoame (vânătăi) de diferite mărimi și hemoragii punctuale care apar pe piele și pe membranele mucoase după un impact minor sau spontan, fără niciun motiv;
  • gingii sângerate;
  • epistaxis;
  • la femei, sângerări intermenstruale uterine, menstruație prelungită;
  • roz colorare urină;
  • determinarea de urme de sânge în fecale;
  • posibile sângerări gastrointestinale masive;
  • hemoragii la nivelul sclerei și fundului;
  • hemoragia cerebrală și membranele acesteia;
  • hemoragie hemoragică.

Confirmarea obiectivă a sindromului hemoragic - hemoragii punctuale și hemoragii pe piele și mucoase, hematoame multiple în diferite stadii (de la violet-violet la galben).

Complicațiile infecțioase sunt reprezentate de dezvoltarea pneumoniei, pielonefritei, furunculozei, abceselor sau infiltraturilor post-injectare, iar în cazuri severe - sepsis.

Semne de anemie aplastică la copii

La copii, patologia congenitală este mai frecventă, transmisă de la părinți sau dobândită în perioada de dezvoltare prenatală. Unele semne ale unei astfel de patologii pot fi identificate chiar și în cazul unui nou-născut, altele pot apărea abia după câțiva ani. Simptomele severe ale anemiei la nou-născuți includ:

  • anomalii ale structurii feței (față triunghiulară, ochi mici, nas îngust, etc.);
  • anomalii ale membrelor (lipsa de degetul mare pe mâini, absența osului radial, șase os, etc.);
  • statură scurtă;
  • caracteristicile pigmentării pielii sunt grupuri de pete multiple de culoare maronie deschisă;
  • anomalii ale organelor interne, adesea sistemul urogenital;
  • deformarea și distrugerea unghiilor;
  • retard mintal;

Anemia aplastică la copii mai mari de 1 an este determinată inițial de apariția, comportamentul. Copiii bolnavi diferă de colegii lor în paloarele pielii și membranelor mucoase, au o creștere a dimensiunii ganglionilor limfatici, sângerări frecvente din nas, gingii, dimineața în sânge există urină. Comportamentul lor se caracterizează prin schimbări frecvente de dispoziție, iritabilitate, repede obosesc, își pierd apetitul.

diagnosticare

Examenul hematologic include o examinare clinică atentă și studii de diagnostic speciale: analiză generală și biochimică a sângelui, puncție sternă, biopsie de trefilie. Examinarea fizică a evidențiat o prudență severă sau o senzație de stralucire a pielii, hipotensiune arterială, tahicardie.

Pentru hemograma cu anemie aplastică, eritro-, leucocito- și trombocitopenie, neutropenia și limfocitoza relativă sunt tipice. Studiul punctatei măduvei osoase arată o scădere a numărului de mielocariocite și megacariocite, o scădere a celularității; în trepanobioptat, măduva osoasă roșie este înlocuită cu grăsime (galben). Ca parte a căutării diagnostice, anemia aplastică trebuie diferențiată de anemiile megablastice (deficit de B12, deficit folic), purpura trombocitopenică idiopatică, hemoglobinuria nocturnă paroxistică și leucemia acută.

Posibile complicații și consecințe

Anemia aplastică poate fi complicată de:

  • o hemoragie severă care amenință viața;
  • endocardită bacteriană;
  • sepsis;
  • insuficiență cardiacă;
  • insuficiență renală;
  • reacție de respingere în transplantul de măduvă osoasă.

Tratamentul anemiei aplastice

Cu un diagnostic de anemie aplastică, tratamentul este selectat pe baza cauzei potențiale care ar putea declanșa boala. De îndată ce patologia este dezvăluită, pacientul trebuie spitalizat, numai în spital, este posibilă diagnosticarea, selectarea și efectuarea tratamentului complex, determinarea dozei de medicamente și a cursului terapiei. Există trei moduri de tratare a unei boli:

  1. transplant;
  2. transfuzie;
  3. tratament medicamentos.

Transplantul este considerat unul dintre cele mai reușite moduri de a ajuta pacienții cu anemie aplastică. Esența procedurii este un transplant de măduvă osoasă de la un donator. Prognoza după operația din spital depinde de vârsta pacientului - cu cât este mai tânăr, cu atât sunt mai mari șansele de succes. Un donator poate fi o rudă apropiată a unui pacient care are același tip de sânge.

Înainte de numirea unui transplant, este necesar să se efectueze un studiu care să arate cât de compatibile vor fi celulele donatorului și ale beneficiarului. Înainte de transplant, se face un preparat serios al pacientului, riscul de alienare a țesuturilor străine este ridicat. Înainte de transplantul de măduvă osoasă, nu se efectuează transfuzii de sânge, se efectuează radiații, apoi se prescrie chimioterapie.

O astfel de instruire este necesară pentru a reduce imunitatea pacientului astfel încât el să nu atace celulele străine la început. Trebuie remarcat faptul că un transplant de creier este o procedură costisitoare care se desfășoară în instituții medicale specializate.

Transfuzia este o procedură în care sângele este transferat unui pacient. Pentru transfuzii, folosiți produse de sânge preparate de la donatorii de sânge la stațiile de transfuzie. Tehnica oferă doar un efect temporar, transfuzia compensând parțial deficiența celulelor sanguine ale pacientului, dar patologia nu este tratată, măduva osoasă rămâne, de asemenea, incapabilă să producă propriile celule sanguine. Dezavantajul terapiei prin transfuzie este incapacitatea de a se comporta la pacienții cu formă autoimună de patologie. Dacă transfuzia este efectuată frecvent, fierul se acumulează în ficat și splină, iar medicii prescriu medicamente pacienților care îi ajută să fie îndepărtați din organism.

Tratamentul cu medicamente este efectuat în mod cuprinzător, pacientul este prescris medicamente din diferite grupuri:

  • imunosupresoare (antiglobuline specifice, ciclosporină etc.). Astfel de medicamente sunt necesare dacă nu este posibilă transplantul de măduvă osoasă. Imunosupresoarele sunt prescrise în paralel cu hormonii pentru a preveni o reacție anafilactică;
  • medicamente pentru stimularea formării sângelui (Filgastrim, Lakomax). Medicamentele din acest grup activează producția de leucocite în organism, prin urmare, este recomandabil să le prescrie numai atunci când diagnosticarea leucopeniei;
  • medicamente care conțin androgen (propionat de testosteron, Sustanon) sunt prescrise bărbaților pentru a suprima anemia aplastică;
  • hemostazele (acid aminocaproic etc.) sunt prescrise pentru sindromul hemoragic sever;
  • Desferal și analogii săi sunt atribuiți, dacă este necesar, pentru a scăpa de excesul de fier în organism.

Un alt tratament pentru anemia aplastică este splenectomia (chirurgia splinei). Scopul intervenției chirurgicale este de a opri procesele autoimune care apar în organism, datorită cărora sunt produse anticorpi la celulele măduvei osoase proprii. Această tehnică are o contraindicație - prezența complicațiilor infecțioase.

Prognoză pentru viață

Remisia poate fi obținută la aproximativ jumătate dintre pacienți. Prognosticul este oarecum mai bun la copii decât la adulți.

Prezența unor cantități mari de grăsimi în măduva osoasă nu înseamnă că procesul este ireversibil. Există cazuri în care acești pacienți prezintă remisiune completă și reparația completă a hematopoiezei măduvei osoase. Prognosticul este mai bun atunci când conținutul de reticulocite este crescut, când maduva osoasă are o imagine mai polimorfică, atunci când există o ușoară creștere a dimensiunii splinei și cel puțin un efect mic dar clar asupra hormonilor corticosteroizi.

În aceste cazuri, splenectomia are adesea un efect bun până la recuperarea completă. La unii pacienți, sindromul aplastic este începutul leucemiei acute. Uneori, semnele de hemoblastoză sunt detectate la numai câțiva ani după declanșarea bolii.

Anemie aplastică

Anemie aplastică - boală hematologică severă, însoțită de anemie, o scădere bruscă a imunității, precum și încălcări ale coagulării sângelui. Se produce datorită suprimării funcției hematopoietice a măduvei osoase (sau a aplazei măduvei osoase).

Boala a fost descrisă pentru prima dată de faimosul medic și om de știință german Paul Ehrlich, în 1888. O patologie necunoscută anterior, găsită la o femeie gravidă, a fost însoțită de o anemie severă, o scădere a numărului de leucocite, febră, sângerare și a dus rapid la moartea pacientului. Un studiu de autopsie a evidențiat înlocuirea măduvei osoase roșii cu țesutul gras. Mai târziu, în 1907, Anatole Chauffard, un medic francez, a sugerat că boala se numește anemie aplastică.

Anemia aplastică este o boală rară. Incidența medie este de 3-5 la 1 milion din populația totală pe an. Majoritatea pacienților sunt copii și tineri.

Tipuri de anemie aplastică

Există anemie aplastică ereditară (determinată genetic) și dobândită.

80% din cazuri se datorează formei dobândite a patologiei, 20% sunt cauzate de factori genetici.

Medicii folosesc clasificarea patologiei în conformitate cu ICD-10 (Clasificarea Internațională a Bolilor 10 revizii). Se disting următoarele tipuri de anemie aplastică:

D61.0 Anemie aplastică constituțională

D61.1 Anemia aplastică medicală

D61.2 Anemia aplastică cauzată de alți agenți externi

D61.3 Anemia aplastică idiopatică

D61.8 Alte anemii aplastice specificate

D61.9 Anemie aplastică, nespecificată

Anemie aplastică la copii

La copii, în majoritatea cazurilor, boala este dobândită. Frecvența apariției este de 2-3 cazuri la 1 milion de copii (incidența maximă apare la adolescență). În 70% din cazuri, cauza directă a bolii nu poate fi stabilită, este general acceptat faptul că infecțiile virale, substanțele chimice și medicamentele sunt de cea mai mare importanță.

Cel mai adesea, diagnosticul este stabilit la întâmplare, cu un test de sânge general. Cu un tratament adecvat și diagnosticare în timp util, prognosticul este favorabil. Anemia aplastică la copii este bine tratată. Rezultatele transplantului de măduvă osoasă și a terapiei imunosupresoare sunt aproximativ la fel în ceea ce privește eficacitatea, dar ar trebui să se acorde prioritate transplantului de măduvă osoasă de la un donator adecvat (ideal, frate sau soră). Metodele moderne de tratare a anemiei aplastice la copii pot menține sănătatea și nu afectează capacitatea de a avea copii în viitor.

Cauze și factori de risc pentru anemia aplastică

Tulburările genetice determinate ale funcției hematopoietice sunt observate în anumite patologii ereditare, cum ar fi anemia familiei Fanconi, sindromul Shwachman-Diamond, aplazia eritrocitară adevărată și disceratoza congenitală.

Mutațiile în genele cruciale responsabile de reglarea ciclului celular, sinteza proteinelor, protecția și restabilirea deteriorării ADN conduc la formarea celulelor stem stem (hematopoietice). Erori în codul genetic inițiază lansarea apoptozei - mecanismul de moarte celulară programat. În același timp, piscina de celule stem se micșorează mult mai repede decât la persoanele sănătoase.

Forma dobândită de patologie rezultă dintr-un efect toxic direct asupra celulelor hematopoietice. Acești factori includ:

· Expunerea la radiații ionizante. Maria Skłodowska-Curie a murit din cauza anemiei aplastice - fizician, de două ori câștigător al Premiului Nobel, primit pentru muncă în domeniul cercetării radioactivității și pentru descoperirea de noi elemente radioactive;

· Pesticidele, insecticidele, derivații benzenului, sărurile metalelor grele, arsenicul au un efect toxic direct asupra măduvei osoase, inhibă producția de globule de sânge și duc la moartea celulelor stem;

Unele medicamente au un efect similar. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene, medicamentele anticanceroase, analginul, cloramfenicolul (care provoacă cea mai gravă formă a bolii, care, potrivit statisticilor, are loc în 1 din 30 mii de cloramfenicol), mercazolul, carbamazepina, chinina pot provoca anemie aplastică la unii oameni;

· Virușii pot fi un factor de declanșare a unei boli. Hepatita virală, unele tipuri de parvovirusuri, CMV, virusul Epstein-Barr și HIV au capacitatea de a provoca o defecțiune a sistemului imunitar, ca urmare a faptului că acesta începe să atace propriile țesuturi ale organismului. De exemplu, la 2% dintre pacienții cu hepatită virală acută, este detectată anemia aplastică;

· Bolile autoimune (artrita reumatoidă, SLE) pot, de asemenea, să însoțească aplazia măduvei osoase;

· Anemia aplastică în timpul sarcinii, probabil, apare și din cauza tulburărilor din sistemul imunitar.

În mai mult de 50% din cazuri, cauza directă a bolii nu este găsită, atunci vorbește despre anemia aplastică idiopatică.

Ce se întâmplă cu anemia aplastică

Măduva osoasă roșie este principalul și cel mai important organ hematopoietic în care are loc formarea și maturarea elementelor sângelui. Celulele hematopoietice din sânge dau naștere la eritrocite (responsabile pentru transferul de O2 și CO 2), leucocite (asigură imunitate) și trombocite (participă la procesele de coagulare a sângelui). Numarul celulelor hematopoietice este limitat si scade treptat in viata persoanei.

Cu anemie aplastică, există o moarte masivă a celulelor stem din măduva osoasă și, ca rezultat, o scădere accentuată a conținutului de eritrocite, trombocite și leucocite în fluxul sanguin al pacientului. Lipsa globulelor roșii conduce la anemie, scăderea numărului de leucocite determină o inhibare puternică a sistemului imunitar, o scădere a numărului de trombocite - cauza sângerării și, ca rezultat, un risc crescut de sângerare necontrolată.

Rezultatele studiilor recente sugerează că forma dobândită a bolii este aproape întotdeauna o patologie autoimună. Punctul-cheie în dezvoltarea aplasiei măduvei osoase roșii este efectul citotoxic direct al limfocitelor T. Cu toate acestea, motivul pentru care limfocitele T încep să recunoască celulele stem hematopoietice ca ținte pentru un atac este încă necunoscut. Un factor de declanșare poate fi mutațiile punctuale în genele care codifică antigene leucocite umane (sistemul HLA) și explică răspunsul imun distorsionat (ca și în alte patologii autoimune).

De asemenea, se crede că dezvoltarea patologiei necesită o combinație a mai multor factori - atât interne (defecte necunoscute în ADN-ul celulelor stem, mutații ale genei HLA, tulburări imune) cât și externe (medicamente, infecții virale, exotoxine și antigene).

Cum să suspectați anemia aplastică - simptome și semne ale bolii

Simptomele caracteristice ale bolii:

· Slăbiciune inexplicabilă, oboseală, somnolență;

· Dispneea care apare chiar și în cazul unei eforturi ușoare;

· Amețeli, dureri de cap;

· Întreruperi ale inimii, palpitații, tahicardie;

· Prelungirea timpului de coagulare a sângelui, hemoragii în țesuturile moi, creier, formarea de vânătăi și hemoragii cu efecte minore, sângerare nazală, menstruație prelungită debilitantă la femei;

· Hemoragii cu pușcă în piele și mucoase, sângerări ale gingiilor;

· Infecții frecvente (respiratorii, cutanate, mucoase, tract urinar), însoțite de febră;

· Ulcere fără durere pe mucoasa orală;

· Pierdere în greutate, pierdere în greutate.

Cursul bolii poate fi gradual sau fulminant (cu dezvoltarea rapidă a anemiei extrem de severe, a imunodeficienței, a tulburărilor de coagulare a sângelui cu complicații adecvate).

Diagnosticul anemiei aplastice

Pentru diagnostic, folosind un test detaliat de sânge și o examinare histologică a materialului obținut din măduva osoasă.

Semnele de laborator ale patologiei găsite în sângele periferic:

· Reducerea concentrației de globule roșii și a hemoglobinei în sânge fără deficit de fier;

· Scăderea concentrației de leucocite de toate tipurile în sângele pacientului;

· Număr redus de reticulocite - forme imature de eritrocite;

· Rata de sedimentare crescută a eritrocitelor (până la 40-60 mm / h).

În cazuri foarte severe, concentrația hemoglobinei scade sub 20-30 g / l. Indicatorul de culoare, fierul seric, nivelurile de eritropoietină sunt, de obicei, normale sau ridicate. Numărul de trombocite sub normal, în cazuri grave, acestea sunt complet absente.

Diagnosticul este confirmat de biopsia măduvei osoase. Histologia punctate prezintă un conținut ridicat de grăsime pe fondul scăderii numărului de celule hematopoietice. Celularitatea (conținutul total de celule stem hematopoietice) este sub 30%, megacariocitele pot fi absente - celule precursoare de trombocite.

Severitatea anemiei aplastice

Conform rezultatelor biopsiei, se distinge anemia aplastică de lumină, grad sever și extrem de sever.

Forma severă a bolii: celularitate - sub 25%; în sângele periferic: neutrofile -