erythremia

Eritrina este o patologie a sângelui de natură malignă. Manifestată de prezența mieloproliferării. În sânge apare un număr mare de celule roșii din sânge. Un alt nume pentru boală este policitemia vera.

Sau leucemie de tip cronic. O creștere a numărului de celule sanguine conduce la următoarele condiții:

  • creșterea vâscoasă a sângelui;
  • fluxul sanguin a încetinit;
  • dezvoltarea trombozei

Consecința acestui proces este foametea la oxigen. Eritremia este o boală separată.

Eritrina - etiologie

Etiologia nu este pe deplin înțeleasă. Există o relație cu procesele de transformare a celulelor stem. Dezvoltarea mutației tirozin kinazei este esențială. Ereditate sau predispoziție observate.

Mai des, boala este supusă populației vârstnice. În timp ce tinerii și copiii rareori se îmbolnăvesc. Bolnav sever de la o vârstă fragedă.

De asemenea, bărbații sunt mai predispuși să se îmbolnăvească. Dacă boala este observată la tineri, prevalează populația feminină. Bolile cronice predomină.

Simptomele Eritmiei

Dezvoltarea lentă a bolii. Există semne de plinătate. Semnele externe se referă la umflarea venelor gâtului. Culoarea pielii cireșei este localizată:

  • fata;
  • perie

Buzele au o nuanță roșu-albastră. Roșeața se observă la nivelul conjunctivului. Un simptom al acestei boli este sindromul Cooperman. Culoarea cerului se schimbă.

Hemoglobina începe să se recupereze. Se pare că apare mâncărimea pielii. Pruritul este observat în următoarele condiții:

  • procesul de scăldat;
  • înot în apă caldă

Etiologia care a cauzat această afecțiune:

  • eliberarea serotoninei;
  • eliberarea histaminei
  • senzație de arsură;
  • senzații de durere;
  • pielea roșie;
  • pete cianotice

Etiologia arderii este o creștere a nivelului trombocitelor. Se formează trombi trombi. Semne de tip adevărat de eritremii:

Consecințele acestei boli:

  • leziuni ulcerative;
  • ulcer gastric;
  • duodenal ulcer lesion;
  • troficitatea se înrăutățește;
  • dezvoltarea trombilor

Motivul pentru dezvoltarea unui cheag de sânge:

  • creșterea vâscozității sângelui;
  • modificări vasculare;
  • eșecul circulator

Posibilitatea prezenței focarelor de sângerare:

Durerea posibilă în articulații. Etiologia durerii articulare este o creștere a acidului uric. Patologia concomitentă - obstrucția endarterită. Cu această boală există durere în picioare.

Simptome de natură subiectivă:

  • slăbiciune;
  • oboseală;
  • dureri de cap;
  • zgomot;
  • insuficiență vizuală;
  • insuficiență respiratorie;
  • presiune crescută

Consecințele unei boli îndelungate:

Trei etape ale bolii:

  • stadiul moderat al bolii;
  • boală stadială proliferativă;
  • epuizare

Semne ale unui curs moderat al bolii:

  • lipsa de complicații;
  • extinderea moderată a splinei;

Semnele fazei proliferative:

Semnele fazei de epuizare:

  • ficat mărit;
  • spline mărită;
  • pancitopenie;
  • mielofibroză
  • greutate redusă;
  • decolorarea membrelor;
  • hipertensiune;
  • simptome de bronșită;
  • tulburări respiratorii

Diagnosticul include trepanobiopsy.

Test de sânge

În imaginea de laborator a crescut numărul de celule sanguine. Nivelul de celule roșii din sânge crește. Nivelul hemoglobinei crește.

Volumul sângelui crește. Motivul este o creștere a numărului de globule roșii din sânge. Nivelul hematocritului se schimbă.

Un test de sânge și un frotiu indică următoarele procese:

  • prezența eritroblaștilor;
  • eritrocite polichromasia

Celulele sanguine albe sunt, de asemenea, mărită. Cauza creșterii leucocitozei este o creștere semnificativă a neutrofilelor. Fracția eozinofilă crește. Cele mai avansate procese sunt:

  • trombocite;
  • vâscozitatea sângelui;
  • acid uric

Metoda de diagnostic include:

  • plângerile pacientului;
  • indicele hemoglobinei;
  • indicator de eritrocite

De asemenea, efectuați o examinare a măduvei osoase. Structurile celulare ale creierului continuă să se maturizeze. Diagnosticul diferențiat include eritrocitoza de tip secundar.

Cursul bolii este următorul:

Tratamentul cu eritremie

Consolidarea corpului include:

  • normalizarea regimului de zi;
  • normalizarea regimului muncii;
  • corectarea stilului de viață;
  • utilizarea minimă a băii solare;
  • fizioterapie

Aplicați alimentele lactate și vegetale. Limitați proteinele animale. Limitați produsele care conțin următoarele elemente:

  • acid ascorbic;
  • nivelul de fier

Scopul tratamentului este următorul:

  • normalizarea hemoglobinei;
  • normalizarea hematocritului

Următoarele procese sunt minimizate:

  • pragul durerii membrelor;
  • cantitate mică de fier;
  • tulburări de circulație

Efectul fluxului sanguin. De obicei, este ținut de două ori pe zi. Este un ajutor de urgență. Manifestarea măduvei osoase.

Eritrocitafereza este, de asemenea, utilizată pentru a stimula măduva osoasă. În același timp, emit o mulțime de globule roșii. Pentru această procedură, utilizați un dispozitiv de filtrare.

Indicatii pentru utilizarea citostaticelor sunt:

  • mâncărime;
  • creșterea leucocitelor;
  • creșterea trombocitelor;
  • spline mărită;
  • organe interne patologice

Prin citostatice includ:

  • de droguri mielosan;
  • imifos mijloace

Fosforul este administrat intern. Întrerupeți recepția timp de până la cinci zile. Îmbunătățirea durează până la trei ani. În acest caz, remisia este semnificativă:

În cazul insuficienței tratamentului, se utilizează cursuri repetate de terapie. Consecințele utilizării acestor fonduri:

Este necesar să se aplice un control al dozei, în caz contrar se produc următoarele consecințe:

  • metaplazie hepatică;
  • splina metaplazie

Doza de Imifos este de până la șase miligrame. Durata îmbunătățirii este de până la șase luni. Reacțiile adverse sunt următoarele:

  • hemoliza eritrocitelor;
  • afectarea țesutului mieloid

Acest instrument este folosit cu prudență. Cu un număr normal de celule sanguine, acest instrument nu este utilizat. Anticoagulantele sunt mijloace suplimentare.

Indicele de control protrombotic. Folosire înseamnă Fenilin. Aplicați aspirina. La sfârșitul utilizării fondurilor de aspirină utilizând soluție salină.

Modul Ward implică utilizarea mielobromolului. Cu o scădere a numărului de leucocite, agentul este aplicat în fiecare zi. Pentru anemia autoimună, se utilizează glucocorticosteroizi.

De exemplu, utilizați prednison. În absența efectului, este utilizată splenectomia. Se dorește rezecția splinei. Regimul de tratament este aplicabil în prezența leucemiei.

Preparatele pe bază de fier sunt folosite pentru a preveni anemia:

  • hemofer de droguri;
  • agent ferrum;
  • înseamnă sorbifer

Utilizați picături hemofer. În scopuri preventive, reduceți doza. Termenul de tratament este de până la opt săptămâni. Clinica se îmbunătățește în câteva luni.

Reacțiile adverse sunt următoarele:

  • tulburarea apetitului;
  • greață;
  • senzație de plin;
  • rețineți scaunul

Metoda de administrare a medicamentului ferrum intramuscular. Înainte de tratament, efectuați testarea. Se prescrie dozajul individual. Doze înseamnă până la două flacoane.

Calea de administrare este profundă. Tratamentul vizează reducerea pragului de durere. Fișa nu trebuie să conțină sedimente. Sorbifer este prescris pe cale orală. De obicei, înainte de mese.

Controlați conținutul de fier. Durata tratamentului este de peste două luni. În caz de boală severă, tratamentul durează până la șase luni.

Totemul este solubil în apă. Luați pe stomacul gol. Durata tratamentului este de până la șase luni. Contraindicații privind utilizarea acestui medicament:

  • anemie hemolitică;
  • anemie aplastică

Diatatea poate fi o patologie concomitentă. Se utilizează terapia cu alpurinol. Contraindicații:

Utilizați numai un curs lung de tratament. Pauzele nu sunt adecvate, nu duc la un tratament eficient. Utilizați apă în combinație cu această unealtă.

Datorită aportului de apă, diureza este îmbunătățită. Medicamentele antitumorale nu sunt compatibile cu acest remediu. Dacă trebuie să primiți acest instrument, reduceți doza de citostatice.

Mijloacele Milurit se utilizează cu anticoagulante, dar este posibil un efect secundar. Fierul se acumulează în ficat atunci când se utilizează agenți care conțin fier.

Metode pentru determinarea și tratamentul eritemiei

Eritremia este o boală cronică care este un tip de leucemie. Se caracterizează printr-un curs benign, însă, în timp, este posibilă degenerarea malignă sau dezvoltarea multor complicații care amenință viața.

Această boală se caracterizează printr-o creștere accentuată a nivelului de globule roșii (eritrocite), care se datorează unei funcționări defectuoase în reglarea formării sângelui. În literatura medicală există un alt nume pentru eritremia - policitemia vera. Puteți îndeplini, de asemenea, termenul de boală Vaise-Osler.

Mecanismul de dezvoltare a eritremiei

Celulele roșii se numesc globule roșii. Ele joacă un rol important în organism, deoarece sunt proiectate să transporte oxigenul în toate celulele. Producția de globule roșii se produce în mai multe organe umane - în măduva osoasă (localizată în oase tubulare, vertebre, coaste, etc.), ficat și splină.

Aceste celule sanguine sunt hemoglobină de 96%, care efectuează transportul de oxigen în țesuturi. Culoarea lor roșie se datorează conținutului în compoziția fierului. Eritrocitele se formează din celulele stem. Sunt considerate speciale deoarece au proprietăți unice. Aceste structuri sunt capabile să se transforme în orice celulă necesară.

Există, de asemenea, măduvă osoasă galbenă în oasele umane. Se compune în principal din țesut gras. Începe să funcționeze și să preia funcția de a dezvolta elemente de sânge în situații de urgență atunci când formarea sângelui nu are loc în mod corespunzător.

Adevărata policitemie se referă la boli, ale căror cauze nu sunt pe deplin stabilite. La un moment dat, corpul unei persoane bolnave începe să producă intensiv celule roșii din sânge, ceea ce duce la eritremie. Rezultatul este o îngroșare semnificativă a sângelui, se formează cheaguri de sânge. De asemenea, în 75% din cazurile de eritremie, se observă o creștere a numărului de trombocite și leucocite.

Ca urmare a tuturor acestor modificări negative, hipoxia începe să crească, ceea ce este însoțit de înfometarea de oxigen a corpului uman. În contextul lipsei de nutrienți pentru cele mai multe organe, munca lor eșuează și se dezvoltă numeroase comorbidități. Ele reprezintă un pericol pentru viețile pacienților cu eritremie și sunt adesea cauza morții lor.

Cauzele Eritremiei

Eritremia este diagnosticată în majoritatea cazurilor la vârstnici. De asemenea, această boală poate apărea la bărbați sau femei de vârstă activă. Sa constatat că reprezentanții sexului mai puternic sunt mai susceptibili la eritremie. Dar se dovedește că adevărata policitemie se referă la o boală destul de rară. Se întâmplă anual în aproximativ 5 persoane la 100 de milioane.

În literatura medicală există mai multe motive principale care conduc la dezvoltarea eritremiei:

  • predispoziție genetică. S-a stabilit că mutațiile genetice duc la dezvoltarea acestei patologii periculoase. De aceea, eritremia este adesea detectată pe fondul bolilor precum sindromul Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom și multe altele;
  • radiații ionizante. Aceasta poate duce la dezvoltarea eritremiei, deoarece duce la modificări ale organismului la nivelul genelor. Datorită acestui impact negativ, unele celule mor, ceea ce duce la boală;
  • substanțe toxice. Când sunt ingerate, pot provoca schimbări serioase la nivel genetic, ceea ce provoacă apariția eritrocitozelor. Substanțele periculoase includ benzenul (găsit în benzină, diferiți solvenți chimici), unele preparate antibacteriene și citostatice.

Clasificarea Eritremiei

O astfel de boală ca eritremia, care se manifestă la orice vârstă, poate fi acută sau cronică. În ultimul caz, progresia bolii poate să apară asimptomatic timp de mulți ani. În această situație, numai testele de sânge de laborator vor indica prezența anumitor patologii în corpul uman.

În funcție de patogeneză, eritremia poate fi primară sau secundară. De asemenea, pe baza caracteristicilor progresiei patologiei, se disting două forme:

  • adevărat. Se observă o creștere semnificativă a numărului de celule roșii din sânge;
  • relativă (falsă). Se caracterizează printr-o valoare normală a numărului de eritrocite, care este combinată cu o scădere accentuată a volumului de plasmă din sânge.

Etapele Eritremiei

Eritremia cronică se caracterizează prin mai multe etape, fiecare având propriile caracteristici ale cursului. Experții identifică:

  • etapa inițială. Durata sa poate fi diferită - de la câteva luni până la câteva decenii. Etapa inițială a eritremiei se caracterizează prin absența completă a simptomelor clinice ale bolii. Într-un studiu de laborator privind sângele, poate fi detectată o ușoară creștere a nivelului de globule roșii (aproximativ 5-7x1012 pe litru de sânge). Se observă, de asemenea, o creștere moderată a hemoglobinei;
  • stadiul eritremic. Se caracterizează printr-o creștere constantă a concentrației de globule roșii în sânge. De asemenea, formarea tumorii începe să se diferențieze în leucocite și plachete. Ca rezultat al tuturor acestor modificări negative, volumul sângelui din vase crește rapid. Și ea însăși se schimbă. Când sângele de eritremie devine mai gros, viteza mișcării sale este semnificativ redusă. Ca urmare, apare activarea plachetară. Ei comunică între ei, formând blocaje de trafic. Acestea se suprapun lumenului celor mai mici vase, ceea ce duce la aprovizionarea insuficientă a sângelui cu țesuturile. Ca rezultat al creșterii numărului de elemente de sânge de bază, acesta începe să se degradeze mai activ în splină. Din acest motiv, multe substanțe nocive ajung în corpul pacientului cu eritremie, care afectează negativ funcționarea acestuia;
  • anemic. Caracterizat prin dezvoltarea fibrozei în măduva osoasă. În acest caz, există o transformare a celulelor care au participat activ la procesul de formare a sângelui. Ca urmare, ele sunt înlocuite cu țesut fibros. Acest proces determină o scădere treptată a nivelului globulelor roșii din sânge, a trombocitelor și a globulelor albe. De asemenea, stadiul anemic al eritremiei se caracterizează prin formarea de focare extramedulare de formare a sângelui în splină și ficat. Acest lucru este necesar pentru a compensa încălcările existente.

Simptome ale stadiului incipient al eritremiei

Simptomele eritremiei depind în mare măsură de stadiul de dezvoltare a acestei boli. În primul rând, majoritatea pacienților notează următoarele semne de avertizare:

  • hiperemia pielii și membranelor mucoase. Apariția acestui simptom al eritremiei este asociată cu o creștere a concentrației de eritrocite în sânge. O schimbare a culorii pielii este observată în toate părțile corpului fără excepție. În acest caz, hiperemia în eritremie nu este întotdeauna acută. În unele cazuri, pielea nu devine roșie, ci doar un roz pal. Foarte des, pacienții nu asociază astfel de schimbări cu dezvoltarea eritemiei, care este eronată;
  • apariția durerii în membre și degete. Dezvoltarea acestui simptom este asociată cu afectarea alimentării cu sânge a vaselor mici;
  • dureri de cap. Acest simptom nu apare la toți pacienții, dar se întâlnește destul de des în stadiul inițial al eritremiei.

Simptomele stadiului eritremic al bolii

Dacă boala progresează și se observă modificări serioase ale compoziției sângelui, apar următoarele simptome:

  • hepatomegalie. Se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii ficatului, care indică dezvoltarea anumitor procese patologice în corpul uman;
  • splenomegalie. Se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii splinei, care se produce pe fundalul supraîncărcării corpului cu sânge și a participării sale la procesul de divizare a globulelor roșii și a altor elemente;
  • hiperremia crescută a pielii și a membranelor mucoase. În plus, venele umflate sunt clar vizibile pe corpul unei persoane bolnave din cauza umplerii excesive a acestora cu sânge;
  • creșterea nivelului tensiunii arteriale;
  • apariția eritromelaliei. Această încălcare este însoțită de dezvoltarea durerii insuportabile de caracter arzător la vârful degetelor de pe extremitățile inferioare și superioare. Eritromelalgia conduce la înroșirea puternică a pielii și la apariția petelor cianotice;
  • dezvoltarea durerii severe în articulații;
  • apare prurit, care este agravat după procedurile de apă;
  • dezvoltarea ulcerului gastric și a ulcerului duodenal. Acest lucru se datorează încălcării alimentării cu sânge a țesuturilor și pe fondul proceselor trofice;
  • sângerare. Pacienții detectează gume sângerând și alte tulburări;
  • simptome comune. Datorită dezvoltării tuturor proceselor negative din organism, pacienții cu eritremie se plâng de slăbiciune, oboseală, amețeli, tinitus etc.

Simptomele stadiului anemic al eritremiei

Adevărata policitemie fără tratament adecvat duce la o deteriorare semnificativă a stării pacientului. Dacă nu i se acordă ajutor în timp util, apar următoarele simptome:

  • apar toate semnele de anemie. La om, pielea este considerabil mai palida, slăbiciune, amețeli și deteriorarea stării generale a corpului;
  • sângerare intensă. Poate apărea spontan sau după leziuni minore. În cazuri severe, sângerarea poate dura câteva ore și este destul de greu să se oprească;
  • apariția cheagurilor de sânge. Acest fenomen este cauza principală a morții în prezența eritemiei. Datorită formării cheagurilor de sânge, circulația sângelui este perturbată în venele inferioare, în vasele creierului etc.

Diagnosticul eritremiei

Eritremia este diagnosticată de un hematolog foarte specializat. El prescrie o serie de teste și examinări pentru a identifica gradul de schimbări negative în corpul uman și pentru a determina cea mai bună strategie de tratament. Acestea includ:

  • numărul total de sânge, în cazul în care se constată o schimbare a diverselor indicatori. Se observă o creștere a numărului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei, a leucocitelor, a trombocitelor. Ulterior, atunci când boala a atins ultima etapă de severitate, acești parametri sanguini devin semnificativ mai mici decât cei normali, ceea ce indică dezvoltarea anemiei;
  • amețeli ale măduvei osoase. Această procedură se realizează utilizând un ac subțire. După examinarea materialului biologic colectat, se poate determina numărul de celule hematopoietice, prezența proceselor maligne sau a fibrozei;
  • test biochimic de sânge. Vă permite să identificați cantitatea de fier din corp. Determină nivelul probelor hepatice din sânge. Acestea corespund numărului de substanțe care sunt eliberate în sânge atunci când celulele acestui organ sunt distruse. Nivelul bilirubinei este, de asemenea, detectat, ceea ce indică intensitatea procesului de distrugere a globulelor roșii din sânge;
  • Ecografia organelor abdominale. Este necesar să se determine mărimea ficatului și a splinei, pentru a identifica focarele de fibroză;
  • Doppler sonografia. Proiectat pentru a determina viteza fluxului sanguin, ajută la identificarea cheagurilor de sânge din vase.

De asemenea, ajută la stabilirea unui diagnostic corect prin examinarea istoricului pacientului și examinarea pacientului, deoarece multe dintre simptomele bolii sunt vizibile cu ochiul liber. Medicul face, de asemenea, o conversație cu pacientul și înregistrează cu atenție toate plângerile existente.

Principiile tratamentului bolii

Când tratamentul cu eritremie vizează în primul rând întărirea generală a corpului. Pentru a face acest lucru, pacientului i se recomandă să conducă un stil de viață sănătos, să organizeze corect regimul zilei. Pentru un pacient cu eritremie, se recomandă să umbli foarte mult în aer liber, dar să minimalizați plajarea.

De asemenea, pacientul este de dorit să adere la dieta lapte-legume. Produsele de origine animală pot fi prezente în dietă, dar nu în cantități mari. Există contraindicații privind alimentele care conțin o cantitate mare de acid ascorbic sau fier.

Scopul principal al terapiei în prezența eritemiei este reducerea nivelului de hemoglobină (până la 140-160 g / l) și hematocrit (până la 45-46%). Un tratament special simptomatic este, de asemenea, prescris pentru a elimina principalele simptome neplăcute ale bolii. În special, medicamentele sunt prescrise pentru a ușura durerea în membre, probleme cu circulația sângelui etc.

Pentru a reduce numărul de celule roșii din sânge, se aplică hemoglobină și hematocrit în procedurile specifice eritemiei:

  • bloodletting. Cu această procedură, puteți reduce volumul de sânge din vase, ceea ce va duce la o normalizare parțială a principalilor indicatori ai eritremiei. Până la 300-500 ml de sânge este de obicei îndepărtat la un moment dat cu o frecvență de 2-4 zile. Aceasta se face până când nivelul de hemoglobină scade până la un nivel de tolerabil de 140-150 g / l. Acest tratament este contraindicat pentru numărul mare de trombocite;
  • eritrotsitaferez. Este o procedură eficientă, o alternativă demnă de sângerare la eritremie. În timpul eritrocitefereziei, eritrocitele sunt secretate din sângele pacientului. Procedura se efectuează cu ajutorul unui dispozitiv special de filtrare. Acesta vă permite să separați celulele roșii și să readuceți plasma înapoi în sânge.

Tratamentul medicamentos al eritremiei

Dacă polițimetria adevărată este însoțită de multe simptome neplăcute, pacientul este prescris citostatic. Ele sunt folosite în prezența unei mâncărime intense pe piele, cu o creștere semnificativă a nivelului elementelor principale ale sângelui. De asemenea, indicațiile pentru numirea citostaticelor includ creșterea mărimii splinei și ficatului, dezvoltarea bolii ulcerului peptic, tromboza venoasă și alte complicații ale eritremiei.

Aceste medicamente pot suprima creșterea diferitelor celule din corpul uman, astfel încât acestea sunt relevante în tratamentul acestei boli. Cele mai populare citostatice includ:

  • Mielosan;
  • hidroxiuree;
  • Imifos;
  • busulfan;
  • fosfor radioactiv și altele.

Ultima remediu este considerată deosebit de eficientă. Se poate acumula în oase și poate inhiba funcționarea măduvei osoase, ceea ce duce la eliminarea multora dintre simptomele deranjante ale eritremiei. Dacă un curs de tratament cu fosfor radioactiv a dat un rezultat pozitiv, pacientul va avea o remisiune stabilă timp de 2-3 ani. Dacă, după terapie, efectul dorit nu este observat, se repetă.

Această metodă de tratament pentru eritremie are multe efecte secundare, astfel încât utilizarea sa trebuie să se facă sub supravegherea unui medic cu experiență.

Utilizarea altor medicamente pentru eritremie

Dacă apare anemia de origine autoimună în prezența eritemiei, sunt prescrise glucocorticosteroizii. Prednisolonul este cel mai frecvent utilizat. Doza și regimul medicamentului sunt determinate de medic, în funcție de caracteristicile bolii. Dacă acest tratament nu dă un rezultat pozitiv, pacientul este prezentat chirurgical pentru a îndepărta splina.

În cazul în care dezvoltarea eritemiei a prezentat semne de leucemie acută, tratamentul se efectuează în conformitate cu schema general acceptată.

De asemenea, nu trebuie să uitați că, în prezența acestei boli, corpul are deficiență de fier. Acest lucru se datorează faptului că se conectează la hemoglobină, cantitatea de care depășește cu mult norma.

Prin urmare, mulți pacienți sunt prescrise medicamente care compensează deficitul de fier. Acestea includ:

  • Ferrum Lek;
  • Totem;
  • Sorbifer;
  • Hemofer și alți analogi.

Dacă se observă diateză uratovy în timpul eritremiei, se prescrie alopurinol. Vă permite reducerea nivelului de uree în sânge, care a crescut semnificativ în contextul distrugerii rapide a globulelor roșii din sânge. Doza și regimul acestui medicament sunt determinate de mulți factori. În primul rând, este concentrația de acid uric în corpul unei persoane bolnave.

Prognoză pentru eritremia

Tratamentul acestei boli apare în majoritatea cazurilor în spital. Aceasta este o necesitate necesară, deoarece medicamentele utilizate au multe efecte secundare. În timpul terapiei cu eritremie, este necesară ajustarea constantă a dozei de medicamente esențiale și monitorizarea răspunsului organismului.

Complicațiile acestei boli includ mielofibroza și ciroza hepatică. Acestea se dezvoltă în absența tratamentului adecvat sau a nerespectării recomandărilor medicului. Dezvoltarea leucemiei mieloide este, de asemenea, posibilă. Dar având în vedere dezvoltarea medicinei moderne, cursul eritemiei este de obicei benign. Durata de viață cu dezvoltarea acestei boli este de 10 ani sau mai mult.

erythremia
(Boala Vaquez-Osler)

Boli de sânge

Descrierea generală

Eritremia este o leucemie cronică, caracterizată prin proliferarea tuturor tumorilor hemopoietice, în special a germenilor eritroci, care este însoțită de o creștere a numărului de eritrocite din sânge (în unele cazuri leucocite și trombocite), hemoglobină, masă, vâscozitate și coagularea sângelui.

Eritremia apare în special la vârste înaintate. Incidența variază de la 0,6 la 1,6 la 100 000 de populație. Există cazuri familiale ale bolii.

Există 3 etape ale evoluției bolii: inițială, dezvoltată (eritremică) și terminală.

Imagine clinică

  • dureri de cap, amețeli;
  • hipertensiune arterială;
  • insuficiență vizuală;
  • dureri de inimă;
  • mâncărime;
  • amorțirea brațelor și a picioarelor;
  • senzație de greutate în hipocondrul stâng și drept;
  • umflarea picioarelor;
  • creșterea temperaturii corporale;
  • slăbiciune generală, transpirație.

Diagnosticul eritremiei

  • Număr total de sânge: o creștere a nivelului de globule roșii, hemoglobină, trombocite, leucocite.
  • Pumnul de sternă.
  • Ecografia organelor abdominale: ficat mărit, splină.

Criterii pentru diagnosticul eritremii:

  • Creșterea masei globulelor roșii din sânge: pentru bărbați - mai mult de 36 ml / kg, pentru femei - mai mult de 32 ml / kg.
  • Saturație sanguină arterială normală (mai mult de 92%).
  • Splină mărită.
  • Leucocitoză mai mare de 12x109 în 1 μl (în absența infecțiilor și intoxicațiilor).
  • Trombocitoză mai mare de 400x109 în 1 μl (în absența sângerării).
  • Creșterea conținutului de fosfatază alcalină a neutrofilelor (în absența infecțiilor și intoxicațiilor).
  • Creșterea capacității de legare a B12 nesaturate seric.

Diagnosticul este fiabil cu confirmarea a 3 semne.

Tratamentul cu eritremie

  • Bloodletting (frecvența și volumul depind de stadiul bolii).
  • Medicamente citotoxice pentru boli severe.
  • Anticoagulantele.
  • Medicamente antiplachetare ("Aspirina", "Clopidogrel").
  • Terapie antihipertensivă.
  • Transfuzii de plasmă proaspătă congelată în caz de hemoragie crescută.

Medicamente esențiale

Există contraindicații. Este necesară consultarea.

  • Aspirina (agent antiplachetar). Mod de administrare: în interior, după mese, consumând o cantitate suficientă de apă într-o doză de 50-250 mg pe zi. pentru 3 doze.
  • Hidroxieură (agent antitumoral, antimetabolit). Mod de administrare: în interior, dimineața pe stomacul gol, în doza inițială de 0,5-2,0 g / zi. o dată înainte de debutul normalizării parametrilor sângelui. După îndeplinirea remisiunii (slăbirea sau dispariția temporară a manifestărilor bolii) - terapia de întreținere de 0,5 g din medicament zilnic.
  • IFN (agent antitumoral, imunomodulator). Mod de administrare: in / m, s / c 15-30x10 6 UI de 2-3 ori pe săptămână.
  • Anagrelidă (agent antiplachetar). Mod de administrare: pe cale orală, 1-10 mg / zi., Terapie de întreținere 1,5-2,5 mg / zi.

Cum sunt tratate eritremia sanguină și simptomele bolii Vacaise

Eritremia este o boală de natură tumorală, în care există o creștere progresivă a conținutului de globule roșii. Pacienții cu această boală au nevoie de tratament în timp util, deoarece lipsa acesteia poate fi fatală.

Cauze și clasificare

Cauzele exacte ale bolii Vacaise nu au fost încă stabilite. Cu toate acestea, există o serie de factori care sporesc riscul dezvoltării sale. Acestea includ:

  • Predispoziția genetică. Eritremia se găsește deseori la persoanele cu patologie genetică, cum ar fi sindromul Down, sindromul Klinefelter, sindromul Marfan, sindromul Bloom.
  • Expunerea la substanțe toxice. Toxinele sunt capabile să pătrundă în sânge și să provoace dezvoltarea mutațiilor. Printre mutageni chimici se numără agenți antibacterieni (cloramfenicol), citostatice, benzen.
  • Radiații ionizante. Radiația radiațiilor este parțial absorbită de celulele corpului uman, provocând tot felul de încălcări. La risc se află rezidenții de zone adverse și (din punct de vedere al mediului) care au primit radioterapie datorită prezenței neoplasmelor maligne.

Patologia este un tip de leucemie. Clasificarea bolii se bazează pe următorii factori:

  • forma de curgere: acută, cronică;
  • tipul de dezvoltare: adevărat, relativ (fals);
  • mecanismul de nucleare: primar, secundar.

Etapele și simptomele acestora

În stadiile incipiente ale dezvoltării, boala nu se dezvăluie în nici un fel, de aceea o persoană nu își dă seama de prezența sa. Pe măsură ce progresează, apar primele simptome ale eritremiei.

primar

Semne ale bolii în etapa 1:

  • Înroșirea pielii, a membranelor mucoase. Cauza hiperemiei constă în creșterea concentrației de globule roșii în sânge. Pielea devine roz sau roșu palid și, în toate părțile corpului.
  • Senzații neplăcute în degete, membre. Prezența durerii în eritremie din cauza deprecierii circulației sanguine în vasele mici.

Unii pacienți pot prezenta dureri de cap.

Eritremicheskaya

Odată cu apariția bolii apare următoarea etapă a eritremiei, ale cărei simptome sunt mai pronunțate. Acestea includ:

  • Deteriorarea bunăstării generale. Procesele patologice care apar în organism cauzează slăbiciune, amețeli, oboseală, tinitus și alte simptome neplăcute.
  • Rodonalgia. Însoțită de apariția petelor purpurie și a durerii arzătoare, localizate în vârful degetelor și degetelor de la picioare.
  • Splenomegalie și hepatomegalie (mărirea splinei și a ficatului).
  • Consolidarea hiperemiei pielii și membranelor mucoase, apariția venei umflate.
  • Boli ale tractului digestiv. Procesele trofice interferează cu fluxul normal de sânge către țesuturi, ceea ce duce la dezvoltarea ulcerului și a stomacului duodenal.
  • Sângerări (inclusiv creșterea sângerării gingiilor).
  • Prurit (mai ales după contactul cu apa).
  • Durere articulară severă.
  • Tensiune arterială crescută.

anemic

Odata cu progresia bolii Vacaise, simptomele se agraveaza. Pacientul se confruntă cu următoarele afecțiuni patologice:

  • Sângerări severe. Se ridică spontan sau pe fundalul leziunilor. În unele cazuri, este imposibil să opriți sângele în câteva ore.
  • Anemia. Deficitul de fier este însoțit de albirea pielii, deteriorarea bunăstării generale, apariția slăbiciunii și amețelii.
  • Formarea tromburilor. Formarea plăcilor trombotice duce la afectarea circulației sângelui în vasele creierului, membrelor inferioare etc. În astfel de cazuri, probabilitatea de deces este crescută puternic.

diagnosticare

Diagnosticul bolii Vaisez este complex. Pentru a stabili faptul de patologie, se iau următoarele măsuri:

  • testul de sânge general și biochimic;
  • examen ultrasonografic;
  • • puncție maduvei osoase;
  • Doppler sonografia.

Test de sânge

Primul studiu efectuat asupra pacienților cu eritremie suspectată este un număr întreg de sânge. Materialul biologic este colectat pe stomacul gol, într-o cameră separată. Asistentul rupe vârful degetului cu alcool, apoi pătrunde și ia câteva mililitri de sânge.

Dacă o persoană suferă de o boală, aceasta este detectată de o schimbare a câtorva indicatori. În stadiile inițiale ale eritremiei, crește hemoglobina, conținutul de globule roșii, trombocite și leucocite. Stadiile târzii se caracterizează printr-o scădere a performanței datorată dezvoltării anemiei.

Biochimie de sânge

Testul de sânge biochimic este utilizat pentru a determina următorii indicatori:

  • nivelul bilirubinei (depinde de intensitatea distrugerii celulelor roșii din sânge);
  • cantitatea de fier din sânge;
  • conținut de acid uric;
  • nivelul probelor hepatice (în funcție de intensitatea distrugerii celulelor hepatice).

Sângele este luat pe stomacul gol dintr-o venă. Asistentul bandajeaza bratul pacientului la 10-15 cm deasupra cotului si cere "sa lucreze cu pumnul". Pacientul strânge și desface degetele, ceea ce face ca venele să fie mai mari și să faciliteze procedura. După aceea, un ac este introdus în piele, pre-tratat cu o soluție de alcool și este luat sânge.

Debutul măduvei osoase

Boala Vaquez este, de asemenea, diagnosticată de puncție de măduvă osoasă. Procedura se efectuează cu un ac subțire fără anestezie anterioară. Medicul străpunge pielea și periostul, formează 0,5-1 ml de material biologic într-o seringă și îndepărtează cu grijă acul. Punctul de puncție este închis cu un tampon, iar un tencuială este lipit deasupra.

Rezultatele studiului sugerează prezența:

  • celulele din măduva osoasă (numărul lor total, raportul dintre celulele de eritrocite, leucocite și varza de trombocite);
  • fibroza - proliferarea țesutului conjunctiv;
  • celulele canceroase modificate.

Procedura este simplă, dar trebuie efectuată de un medic cu experiență în sala de operație. În cazul în care nu faceți acest lucru, se poate provoca puncția sternului, a inimii, a plămânilor și a vaselor de sânge mari.

Indicatori de laborator

Pentru a obține informații detaliate despre starea funcțională a sistemului hematopoietic în măduva osoasă, se realizează o definiție:

  • nivelurile de eritropoietină;
  • capacitatea totală de legare la fier a serului de sânge.

Suspiciunea bolii Vaquez include o ultrasunete a organelor abdominale. Metoda este considerată simplă și sigură, vă permite să determinați dimensiunea și starea organelor interne (splină, ficat).

Boala este diagnosticată cu următoarele simptome:

  • o creștere a numărului de organe (datorită deversării sângelui);
  • atacuri de cord în ficat și splină;
  • dezvoltarea proceselor fibrotice.

Doppler

Sonografia Doppler este o altă metodă bazată pe utilizarea undelor ultrasonice. În acest caz, radiația se reflectă din sângele vaselor studiate și este alimentată înapoi la receptor. Acest lucru vă permite să obțineți informații despre viteza fluxului sanguin în vase și să diagnosticați complicațiile trombotice (atacuri de cord și accidente vasculare cerebrale ale organelor interne). Lipsa fluxului de sânge sau viteza scăzută poate indica prezența unui cheag de sânge care blochează lumenul vasului.

tratament

Tratamentul eritemiei începe imediat după diagnosticare. Este imposibil să se amâne terapia pentru mai târziu, deoarece aceasta poate duce la progresia bolii și la dezvoltarea complicațiilor.

Accentul se pune pe următoarele:

  • utilizarea drogurilor;
  • terapie simptomatică;
  • scăderea hematocritului și a hemoglobinei;
  • corectarea diatezei urate;
  • fluxul sanguin îmbunătățit;
  • eliminarea deficitului de fier.

Terapia de droguri

În prezența simptomelor pronunțate de eritremie, tratamentul se bazează pe utilizarea citostaticelor - medicamente care inhibă creșterea celulelor. Alocați aceste medicamente în următoarele cazuri:

  • concentrația de celule sanguine crește rapid;
  • creșterea organelor interne (ficat, splină);
  • există complicații asociate cu formarea de cheaguri de sânge (atacuri de cord, accidente vasculare cerebrale).

Cele mai frecvent prescrise medicamente sunt Mielosan, Busulfan, Imifos, hidroxiuree și fosfor radioactiv. Cel mai eficient este ultimul medicament care se acumulează în oase și suprimă activitatea măduvei osoase. În cele mai multe cazuri, tratamentul dă un rezultat pozitiv: ajută la eliminarea simptomelor bolii și debutul remisiei pe o perioadă de 2-3 ani. Dacă terapia este ineficientă, petreceți încă un curs.

Medicamente citotoxice - medicamente puternice care pot provoca reacții nedorite. Prin urmare, tratamentul se efectuează într-un spital sub supravegherea unui medic care monitorizează conformitatea cu doza și regimul. Tratamentul cu citostatice necesită o monitorizare constantă a parametrilor sângelui periferic.

Îmbunătățirea fluxului sanguin

Când sângele devine vâscos, crește tensiunea arterială și riscul formării cheagurilor de sânge. Este posibil să se îmbunătățească fluxul sanguin și să se prevină dezvoltarea complicațiilor trombotice cu ajutorul medicamentelor: heparină, dipiridamol, aspirină etc.

De asemenea, această sângerare poate fi efectuată - o procedură asociată cu îndepărtarea artificială a unei părți din sânge din organism. În primul rând, medicul dezinfectă pielea pacientului, apoi străpunge una dintre vene superficiale cu un ac special. Sesiunile se desfășoară zilnic. Într-o singură procedură, puteți retrage 150 până la 400 ml de sânge.

Sângerarea duce la următoarele rezultate:

  • normalizarea numărului de celule sanguine;
  • scăderea tensiunii arteriale;
  • eliminarea eritromelalgiilor - roșeață strălucitoare și durere arzătoare la nivelul membrelor;
  • normalizarea hematocritului și a hemoglobinei.

Hemoglobină redusă și hematocrit

În cazul în care rezultatele sondajului arată o creștere a numărului de globule roșii în timp ce se menține numărul normal de leucocite și trombocite, tratamentul se reduce la eliminarea globulelor roșii din sânge. O astfel de terapie are un efect pozitiv asupra evoluției bolii.

Sângerarea se utilizează pentru a reduce hematocritul și hemoglobina (metoda descrisă mai sus). De asemenea, boala Vaquez poate fi tratată cu eritrocitare, o metodă asociată cu eliminarea celulelor roșii din sânge.

Eliminarea deficiențelor de fier

Anemia se găsește adesea la pacienții cu eritremie. Deficitul de fier se poate datora tratamentului (sângerare, RBC) sau formării active a RBCs. Indiferent de ceea ce a cauzat această afecțiune, ar trebui tratat, deoarece afectează negativ cursul bolii.

Puteți să completați cantitatea de fier din corpul dvs. cu ajutorul următoarelor medicamente:

Correcție uratovogo diéhesis

Un conținut crescut de acid uric în sânge indică prezența diatezei urate, o afecțiune care necesită tratament imediat. Dacă întârziați tratamentul pentru mai târziu, se pot dezvolta complicații grave (inclusiv invaliditate).

Pentru corecția diatezei urate, sunt prescrise medicamente precum Anturan (Sulfinpyrazon) și Allopurinol.

Terapie simptomatică

Tratamentul simptomatic al bolii Varez se desfășoară în toate etapele dezvoltării procesului patologic. Sarcina este de a elimina simptomele complicațiilor BCC crescute, complicații trombotice și anemice.

Următoarele medicamente sunt folosite ca parte a terapiei simptomatice:

  • antihipertensive - reduce tensiunea arterială crescută;
  • antihistaminice - ameliorarea pruritului;
  • glicozide cardiace - îmbunătățirea funcției cardiace;
  • gastroprotectorii - protejează tractul digestiv.

Cu anemie, se efectuează transfuzii de sânge, celule roșii sanguine și masa de trombocite. Cu distrugerea crescută a celulelor sanguine în splină, se efectuează rezecția (îndepărtarea) organului.

Boala Vaisez necesită un tratament complex. Terapia adecvată mărește durata și calitatea vieții pacientului.

Indicatorii testelor de sânge pentru eritremie

erythremia

Eritremia este o patologie malignă a sângelui, însoțită de mieloproliferare intensă, care duce la apariția în sânge a unui număr mare de celule roșii din sânge, precum și a altor celule. Eritrina este numită și policitemia vera. Cu alte cuvinte, este leucemie cronică.

Celulele sanguine formate în exces au o formă și o structură normală. Datorită faptului că numărul acestora crește, viscozitatea crește, fluxul sanguin încetinește în mod semnificativ, iar cheagurile de sânge încep să se dezvolte. Toate acestea cauzează probleme cu aportul de sânge, ducând la hipoxie, care crește cu timpul. Prima dată despre boală de la sfârșitul secolului al XIX-lea, Vaquez a vorbit, și deja în primii cinci ani ai secolului al XX-lea, Osler a spus despre mecanismul apariției acestei patologii de sânge. De asemenea, el a definit eritremia ca o nosologie separată.

Cauzele eritemiei

În ciuda faptului că se cunoaște aproape un secol și jumătate despre eritremie, este încă puțin înțeleasă, motivele fiabile pentru apariția ei sunt necunoscute.

Eritromia ICD (clasificarea internațională a bolilor) - D45. Unii cercetători au concluzionat în timpul monitorizării epidemiologice că eritremia este asociată cu procesele de transformare din celulele stem. Ei au observat o mutație a tirozin kinazei (JAK2), în care fenilalanina a înlocuit valina în poziția de șaizeci și optzeci. O astfel de anomalie este un satelit de multe boli de sânge, dar se întâmplă în special în cazul eritemiei.

Se crede că există o predispoziție familială la boală. Deci, dacă eritremia rănește rudele apropiate, șansa de a obține această boală în viitor crește. Există câteva tipare de apariție a acestei patologii. Eritremia este afectată predominant de persoanele cu vârsta cuprinsă între 60 și 80 de ani, dar totuși există cazuri izolate atunci când acestea se dezvoltă la copii și tineri. La pacienții tineri, eritremia este foarte dificilă. Barbatii sunt de o jumatate de ori mai susceptibili de a suferi boli, dar printre cazurile rare de morbiditate in randul tinerilor, prevaleaza sexul feminin.

Printre toate patologiile sângelui, însoțite de mieloproliferare, eritremia este cea mai frecventă boală cronică. Dintre cele o sută de mii de persoane, douăzeci și nouă de persoane suferă de o adevărată policitemie.

Simptomele eritemiei

Boala eritremie se manifestă lent, de ceva timp o persoană nici măcar nu bănuiește că este bolnav. De-a lungul timpului, boala se simte, în clinica dominată de fenomenul de pletoră, precum și complicațiile aferente. Deci, pe piele, și mai ales pe gât, umflate vene mari devin clar vizibile. În cazul policitemiei, pielea are o culoare de cireș, o colorare atât de strălucitoare fiind pronunțată în special în zonele deschise (față, mâini). Buzele și limba iau o nuanță roșu-albastră, hiperemică și conjunctivă (ochi plini de sânge).

O altă caracteristică caracteristică a eritremiei este un simptom al lui Kuperman, în care palatul moale diferă în culoare, în timp ce greu rămâne același. Aceste culori ale pielii și ale membranelor mucoase se datorează faptului că vasele mici, care se află la suprafață, se revarsă cu sânge, mișcarea devine lentă. Din acest motiv, aproape toată cantitatea de hemoglobină este redusă.

Al doilea simptom important este pruritul. El este aproape jumătate dintre persoanele care suferă de eritremie. Acest mâncărime devine deosebit de intens după înotul în apă caldă și fierbinte. Motivul pentru aceasta este eliberarea serotoninei, a prostaglandinelor și a histaminei. Se întâmplă frecvent eritromelalgia. Acesta va fi marcat de o senzație dureroasă de arsură foarte puternică pe vârful degetelor. Un fel de durere este însoțită de roșeață și formarea de pete cianotice. Cauza arderii este un număr mare de trombocite, datorită cărora se formează microtromboze.

Adevărata eritremie este adesea însoțită de o creștere a dimensiunii splinei. Mărirea acestui corp poate fi în orice grad. Pot suferi și ficat. Hepatomegalia în acest caz va fi cauzată de creșterea cantității de sânge, de participarea directă a ficatului la procesele de mieloproliferare.

În unele cazuri de eritremie, apariția ulcerului duodenului, stomacului. Ulcerul duodenal la acești pacienți este mai frecvent. Acest lucru se datorează faptului că cheagurile de sânge din vasele mucoase implică o deteriorare a trofismului, ceea ce reduce capacitatea organismului de a inhiba creșterea Helicobacter pylori.

Un alt simptom periculos este dezvoltarea de cheaguri de sânge în vase. Anterior, cheagurile de sânge au devenit principala cauză a decesului în eritremie. Cheagurile de sânge se formează la pacienții cu această boală datorită vâscozității excesive, a modificărilor în peretele vascular. Acest lucru cauzează un defect al circulației sanguine în venele creierului, picioarelor și vaselor splinei, precum și în vasele coronare. În ciuda capacității ridicate a organismului de a tromboza, eritremia poate fi însoțită de sângerări. Sângerări foarte des de la venele esofagiene, gingiile.

Eritrina poate fi, de asemenea, însoțită de dureri articulare articulare. Motivul pentru aceasta este o creștere a nivelului de acid uric. Conform rezultatelor monitorizării, acest simptom este remarcat de fiecare a cincea persoană cu eritremie. Adevărata policitemie este adesea însoțită de endarterită obliterantă, astfel încât pacienții se plâng de durere în picioare. Durerea va provoca eritromelalgia menționată mai sus. Hyperplasia KM indică durerea cu presiune sau atingerea oaselor plate.

Simptomele subiective la care pacientul cu eritremie poate indica: oboseală, zgomot, tinitus, vedere frontală, dureri de cap, vedere slabă, amețeli, dificultăți de respirație. Din cauza vâscozității tensiunii arteriale la pacienții care au crescut în mod stabil. Cu un curs lung al bolii, cardioscleroza, insuficiența cardiacă poate să apară.

Eritrina trece prin 3 etape. Cu eritrocitoză inițială moderată, în CMC - panmieloză. Complicații vasculare, încă. Splină ușor mărită. Această etapă poate dura cinci sau mai mulți ani. În faza proliferativă a pletorului și a hepatosplenomegaliei se pronunță datorită metaplaziei mieloide. Pacienții încep să se epuizeze. În sânge, imaginea este diferită. Poate fi exclusiv eritrocitoză sau trombocitoză cu eritrocitoză sau panmieloză. Varianta de neutrofilie și schimbarea stânga nu pot fi excluse. În ser, acidul uric este crescut semnificativ. Eritremia în faza de epuizare (etapa a treia) este caracterizată de un ficat mare, splină, în care se găsește mielodisplasia. Pancitopenia crește în sânge, iar mielofibroza în CMC.

Eritrina este însoțită de o scădere a greutății, un simptom al "șosetelor și mănușilor" (picioarele și mâinile schimbă în mod special culoarea intensivă). Eritrina este, de asemenea, însoțită de tensiune arterială crescută, tendință crescută la bronșită și boli respiratorii. În timpul trepanobiopsiei, este diagnosticat un proces hiperplastic (de natură productivă).

Testul de sânge pentru eritremie

Datele de laborator pentru eritremia sunt foarte diferite de cele ale unei persoane sănătoase. Astfel, indicatorul numărului de eritrocite crește semnificativ. Hemoglobina din sange este de asemenea in crestere, poate fi de 180-220 grame pe litru. Indicatorul de culoare pentru această boală, de regulă, este sub unitatea și este de 0,7 - 0,8. Volumul total de sânge care circulă în organism este mult mai mult decât normal (un an și jumătate - de două ori și jumătate). Aceasta se datorează unei creșteri a numărului de celule roșii sanguine. Hematocritul (proporția elementelor sanguine în plasmă) se schimbă rapid, de asemenea, datorită creșterii numărului de celule roșii din sânge. Poate ajunge la șaizeci și cinci de procente sau mai mult. Faptul că regenerarea eritrocitelor în timpul eritremiei se desfășoară într-un mod accelerat este indicată de numărul mare de celule reticulocite. Procentele lor pot ajunge la cincisprezece la douăzeci la sută. Eritroblastele (singure) pot fi găsite într-un frotiu, policroma de eritrocite se găsește în sânge.

Numărul de leucocite crește, de asemenea, de obicei jumătate până la două ori. În unele cazuri, leucocitoza poate fi și mai pronunțată. Creșterea este favorizată de o creștere accentuată a neutrofilelor, care ating șaptezeci și optzeci la sută, și uneori mai mult. Uneori există o schimbare a caracterului mielocitar, mai des - o înțepătură. Fracția eozinofilă crește, de asemenea, uneori cu bazofile. Numărul de trombocite poate crește la 400-600 * 109l. Uneori trombocitele pot atinge niveluri ridicate. S-a crescut vâscozitatea sângelui. Rata de sedimentare a eritrocitelor nu depășește două milimetri pe oră. Cantitatea de acid uric crește, uneori, rapid.

Ar trebui să știți că pentru diagnosticarea unui test de sânge singur nu va fi de ajuns. Diagnosticul de "eritremie" se face pe baza clinicii (plângeri), a hemoglobinei mari, a unui număr mare de globule roșii. Împreună cu un test de sânge pentru eritremie, ei efectuează, de asemenea, o examinare a măduvei osoase. Este posibil să se găsească în el proliferarea elementelor KM, în majoritatea cazurilor acest lucru se datorează celulelor progenitoare de eritrocite. În același timp, abilitatea de a se maturiza în celulele măduvei osoase este menținută la același nivel. Această boală trebuie diferențiată cu diferite eritrocitoză secundară, care apar datorită iritării reactive a eritropoiezei.

Eritrina are loc sub forma unui proces lung, cronic. Pericolul pentru viață este redus la un risc ridicat de sângerare și formare a cheagurilor de sânge.

Tratamentul cu eritremie

La începutul dezvoltării bolii eritemiei sunt prezentate măsuri care vizează întărirea generală: modul normal, atât de muncă, cât și odihnă, plimbări, minimizarea plajelor de soare, activități de fizioterapie. Dieta pentru eritremie - lapte-legume. Proteinele animale ar trebui să fie limitate, dar nu sunt excluse. Nu puteți folosi acele produse care conțin o mulțime de acid ascorbic, fier.

Scopul principal al terapiei cu eritremie este de a normaliza hemoglobina (până la o sută patruzeci la o sută cincizeci), iar hematocritul la patruzeci și cinci la patruzeci și șase la sută. De asemenea, este necesară minimizarea complicațiilor care au fost cauzate de transformările sângelui periferic în eritremie: dureri la nivelul membrelor, deficit de fier, probleme cu circulația sângelui în creier, precum și organe.

Pentru a normaliza hematocritul cu hemoglobină, se utilizează încă sângerări. Volumul de sânge în eritremie este de cinci sute de mililitri la un moment dat. Sângele se face la fiecare două zile sau la fiecare patru până la cinci zile până când indicatorii de mai sus sunt normalizați. Această metodă este permisă în cadrul măsurilor urgente, deoarece stimulează măduva osoasă, în special funcția de tromboză. Cu același scop pot fi utilizate și eritrocitare. Cu această manipulare, numai masa de eritrocite este îndepărtată din fluxul sanguin, returnând plasma. Adesea, acest lucru se face și în fiecare zi, folosind un dispozitiv special de filtrare.

În cazul în care eritremia este însoțită de mâncărime intense, cresterea fracției de leucocite, precum și a trombocitelor, splină mare, boli ale organelor interne (GU sau duoden, boală coronariană, probleme în circulația cerebrală), complicații ale vaselor (tromboză arterială, venele). Aceste medicamente sunt folosite pentru a suprima multiplicarea diferitelor celule. Acestea includ Imifos, Mielosan, precum și fosfor radioactiv (P32).

Fosforul este considerat cel mai eficient, deoarece se acumulează în doze mari în oase, inhibând astfel funcția măduvei osoase, afectând eritropoieza. P32 se administrează pe cale orală de trei până la patru ori 2 mC. Intervalul dintre administrarea a două doze - de la cinci zile la o săptămână. Este necesar un curs de șase până la opt mC. Dacă tratamentul are succes, pacientul va fi în remisie timp de doi până la trei ani. Această remisiune este atât clinică cât și hematologică. Dacă efectul este insuficient, cursul se repetă după câteva luni (de obicei trei sau patru). Sindromul citopenic poate să apară la administrarea acestor medicamente, care este probabil să se dezvolte în osteomielofibroză, leucemie mieloidă cronică. Pentru a evita astfel de rezultate neplăcute, precum și metaplazia hepatică și splină, este necesar să se mențină sub control doza totală de medicament. Medicul trebuie să se asigure că pacientul nu ia mai mult de treizeci de mC.

Imiphos în eritremia pronunțată inhibă reproducerea celulelor roșii din sânge. Cursul necesită cinci sute sau șase sute de miligrame de Imifos. El primește cincizeci de miligrame pe zi. Durata remiterii este de la șase luni la un an și jumătate. Trebuie reținut faptul că acest instrument are un efect dăunător asupra țesutului mieloid (conține mielotoxine), ceea ce determină hemoliza celulelor roșii din sânge. De aceea, acest medicament pentru eritremie trebuie utilizat cu precauție deosebită, în cazul în care fracțiunile splinei și trombocitelor nu sunt implicate în proces, leucocitele diferă foarte puțin de normă.

Mielosan nu este medicamentul de alegere pentru eritremie, dar este ocazional prescris. Acest medicament nu este utilizat în cazul în care leuko-, plachetele conform rezultatelor studiului sunt în limitele normale sau scăzute. Ca agenți suplimentari se utilizează medicamente anticoagulante (în prezența trombozei). Un astfel de tratament se efectuează exclusiv sub controlul strict al indicelui de protrombină (trebuie să fie cel puțin șaizeci de procente).

Din anticoagulanții expunerii indirecte la pacienții cu eritremie se administrează Fenilin. Se administrează zilnic pentru trei sute de miligrame. Sunt de asemenea utilizate dezagreganti de trombocite (acid acetilic este de cinci sute de miligrame pe zi). După administrarea Aspirinei, se injectează soluție salină într-o venă. O astfel de secvență este necesară pentru a elimina pletorul.

Dacă eritremia este tratată într-o sală, se recomandă utilizarea mielobromolului. Două sute cincizeci de miligrame sunt prescrise în fiecare zi. Când leucocitele încep să scadă, medicamentul este administrat într-o zi. Anulează complet dacă leucocitele scad la 5 x 102 l. Clorbutinul este prescris de la opt la zece miligrame pe cale orală. Durata tratamentului cu acest remediu pentru eritremie este de aproximativ șase săptămâni. După un timp, se repetă tratamentul cu clorbutil. Înainte de debutul remisiei, pacienții trebuie să ia zilnic Ciclofosfamidă la o sută de miligrame.

Dacă începe anemia hemolitică a genezei autoimune în eritremie, se utilizează glucocorticosteroizi. Preferința este dată prednisonului. El este prescris treizeci la șaizeci de miligrame pe zi. Dacă un astfel de tratament nu a produs rezultate speciale, este recomandată splenectomia (manipularea chirurgicală pentru îndepărtarea splinului). Dacă eritremia a trecut în leucemie acută, aceasta este tratată conform regimului de tratament corespunzător.

Deoarece aproape întregul fier este legat de hemoglobină, alte organe nu o primesc. Pentru ca pacientul să nu aibă o deficiență a acestui element, cu eritremie, preparatele de fier sunt introduse în schemă. Acestea includ Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - acestea sunt picăturile care prescriu cincizeci și cinci de picături (două mililitri) de două ori pe zi. Când nivelul fierului a revenit la normal, pentru a preveni reducerea dozei la jumătate. Durata minimă a tratamentului pentru eritremie cu acest agent este de opt săptămâni. Îmbunătățirea imaginii va fi vizibilă la două până la trei luni de la începerea tratamentului cu Hemofer. Remedierea poate avea uneori un efect asupra tractului digestiv, provocând pofta de mâncare scăzută, greață cu vărsături, senzație de supraaglomerare, epigastru, constipație sau, dimpotrivă, diaree.

Ferrum Lek poate fi injectat doar într-un mușchi, iar intravenos este imposibil. Înainte de începerea tratamentului, trebuie să administrați o doză de test pentru acest medicament (jumătate sau sfert din fiolă). Dacă pentru un sfert de oră nu au fost identificate reacții adverse, se administrează cantitatea rămasă de medicament. Doza de medicament este prescrisă individual, având în vedere indicatorii de deficit de fier. Doza uzuală pentru eritremie este una sau două fiole de medicament pe zi (o sută până la două sute de miligrame). Conținutul celor două fiole este administrat numai dacă hemoglobina este prea mare. Ferrum Lek trebuie să fie injectat profund în flancul din stânga, din dreapta, alternativ. Pentru a reduce durerea prin introducere, medicamentul este înțepat în cadranul exterior cu un ac, a cărui lungime este de cel puțin cinci centimetri. După ce pielea a fost tratată cu un dezinfectant, aceasta trebuie deplasată cu câțiva centimetri în jos înainte ca acul să fie introdus. Acest lucru este necesar pentru a preveni reîntoarcerea Ferrum Leka, care poate duce la colorarea pielii. Imediat după injectare, pielea este eliberată și locul de injectare este presat cu degetele și bumbacul, ținându-l timp de cel puțin un minut. Se va acorda atenție fiolei înainte de injectare: medicamentul ar trebui să pară omogen, fără sedimente. Trebuie introdus imediat după deschiderea fiolei.

Sorbiferul se administrează pe cale orală. Beți un comprimat de două ori pe zi înainte de micul dejun și de cină timp de treizeci de minute. Dacă medicamentul a cauzat efecte secundare (gust neplăcut în gură, greață), trebuie să mergeți într-o singură doză (un comprimat). Terapia cu Sorbifer în eritremie se realizează sub controlul fierului în canal. După revenirea la normal a nivelului de fier, tratamentul trebuie continuat încă două luni. Dacă este cazul, durata tratamentului poate fi mărită la patru până la șase luni.

Un flacon al medicamentului Totem se adaugă în apă sau într-o băutură care nu conține etanol. Bea mai bine pe stomacul gol. Alocați o sută până la două sute de miligrame pe zi. Durata tratamentului cu eritremie este de trei până la șase luni. Totemul nu trebuie luat dacă eritremia este însoțită de YABZH sau YADPK, formă hemolitică a anemiei, anemie aplastică și sideroacistă, hemosideroză, hemocromatoză.

Eritrina poate fi însoțită de diateză uratică. Este cauzată de distrugerea rapidă a globulelor roșii în sânge, însoțită de intrarea în sânge a diferitelor produse metabolice. Este posibil ca urații să revină la normal în eritremie cu un medicament precum Allopurinol (Milurit). Dozajul zilnic înseamnă variabilă, în funcție de gravitatea debitului, cantitatea de acid uric din organism. În mod tipic, cantitatea de medicament este de la o sută de miligrame la un gram. Un gram este doza maximă prescrisă în cazuri excepționale. Adesea, sute de două sute de miligrame cu un diagnostic de "eritremie" este destul. Este important să știți că Milurit (sau alopurinol) nu trebuie luat dacă eritremia este însoțită de insuficiență renală sau de o alergie la orice parte a acestui medicament. Tratamentul trebuie să fie lung, intervalele dintre întreruperea tratamentului mai mult de două zile sunt inacceptabile. Atunci când tratați eritemia cu acest remediu, trebuie să beți multă apă pentru a vă asigura o diureză de cel puțin două litri pe zi. Acest medicament nu este recomandat pentru utilizare în timpul terapiei antitumorale, deoarece alopurinolul face aceste medicamente mai toxice. Dacă este imposibil să se evite administrarea simultană, doza de medicamente citostatice se reduce la jumătate. Atunci când se utilizează Milurita, se intensifică efectul anticoagulantelor indirecte (inclusiv reacțiile adverse). De asemenea, acest medicament nu trebuie să bea în același timp cu suplimentele de fier, deoarece acest lucru poate contribui la acumularea elementului în ficat.

Eritremia - cauze, diagnostic de laborator, simptome, tratament.

Această boală de sânge se caracterizează printr-un curs relativ lung și benign, care nu exclude totuși o transformare malignă în leucemie acută cu un rezultat fatal.

Eritremia este considerată o boală destul de rară și apare cu o frecvență de 4 - 7 cazuri la 100 milioane de populație pe an. Oamenii de vârstă mijlocie și de bătrânețe (cu vârsta peste 50 de ani) sunt în general bolnavi, cu toate acestea, cazurile de boală au fost înregistrate la o vârstă mai înaintată. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență.

  • Celulele roșii din sânge reprezintă aproximativ 25% din toate celulele din corpul uman.
  • În fiecare secundă se formează aproximativ 2,5 milioane de celule roșii în măduva osoasă. Despre aceeași cantitate este distrusă în tot corpul.
  • Culoarea roșie a celulelor roșii din sânge dă fier, care face parte din hemoglobină.
  • Eritremia este unul dintre cele mai benigne procese tumorale ale sângelui.
  • Eritremia poate fi asimptomatică de mai mulți ani.
  • Pacienții cu eritremie sunt predispuși la sângerări severe, în ciuda faptului că numărul de trombocite (responsabil pentru stoparea sângerării) crește.
Celulele roșii din sânge (celulele roșii din sânge) - cele mai numeroase celule sanguine, a căror funcție principală este implementarea schimbului de gaz între țesuturile organismului și mediul înconjurător. Forma eritrocitelor este un disc biconcave, al cărui diametru mediu este de 7,5 - 8,3 micrometri (μm). O caracteristică importantă a acestor celule este capacitatea lor de a se îndoi și micsora în dimensiune, ceea ce le permite să treacă prin capilare, al căror diametru este de 2-3 microni. Cantitatea normală de celule roșii din sânge variază în funcție de sex.

Rata globulelor roșii este:

  • pentru femei, 3,5-4,7 x 1012 în 1 litru de sânge;
  • pentru bărbați - 4,0 - 5,0 x 1012 în 1 litru de sânge.
Citoplasma (mediul intern al celulei vii) a eritrocitelor este umplută cu 96% de hemoglobină - un complex de proteine ​​roșii care conține un atom de fier. Hemoglobina este responsabilă pentru administrarea oxigenului la toate organele și țesuturile organismului, precum și la eliminarea dioxidului de carbon (un produs secundar al respirației tisulare).

Procesul de transport al gazelor este următorul:

  • În capilarii pulmonari (cel mai subțire vas de sânge), o moleculă de oxigen se alătură glandei, care face parte din hemoglobină (se formează o formă oxidată de hemoglobină, oxihemoglobină).
  • Din plămânii cu fluxul sanguin, celulele roșii din sânge sunt transferate în capilarele tuturor organelor, unde apare separarea moleculei de oxigen de oxihemoglobină și tranziția sa în celulele țesuturilor corpului.
  • În schimb, hemoglobina este unită prin dioxidul de carbon emis de țesuturi (se formează un complex numit carbhemoglobin).
  • Odată cu trecerea celulelor roșii din sânge care conțin carbhemoglobină, prin capilarele pulmonare, dioxidul de carbon este deconectat de hemoglobină și eliberat din aerul expirat, iar în locul acestuia se adaugă următoarea moleculă de oxigen, iar ciclul se repetă.
Hemoglobina normală în sânge variază în funcție de sex și vârstă (la copii și la vârstnici, numărul acestora este mai mic).

Rata hemoglobinei este:

  • pentru femei - 120 - 150 grame / litru;
  • pentru bărbați - 130 - 170 grame / litru.
Formarea globulelor roșii se produce continuu și continuu, începând cu 3 săptămâni de dezvoltare fetală a embrionului și până la sfârșitul vieții umane. Principalele organe de formare a sângelui în făt sunt ficatul, splina și timusul (glanda timus). Începând cu a patra lună de dezvoltare embrionară, în măduva osoasă roșie apar focare de formare a sângelui, care este principalul organ care formează sânge după nașterea unui copil și pe tot parcursul vieții. Volumul său total la un adult este de aproximativ 2,5-4 kg și este distribuit în diferite oase ale corpului.

La un adult, măduva osoasă roșie este localizată:

  • în oasele pelvine (40%);
  • în vertebre (28%);
  • în oasele craniului (13%);
  • în coaste (8%);
  • în oasele tubulare lungi ale brațelor și picioarelor (8%);
  • în stern (2%).
În oase, în plus față de roșu, există, de asemenea, o măduvă osoasă galbenă, care este reprezentată în principal de țesut adipos. În condiții normale, aceasta nu are nici o funcție, dar în anumite condiții patologice se poate transforma în măduvă osoasă roșie și poate participa la procesul de formare a sângelui. Formarea de celule sanguine apare din așa-numitele celule stem. Acestea se formează în procesul de dezvoltare embrionară într-o cantitate suficientă pentru a asigura funcția hematopoietică pe tot parcursul vieții unei persoane. Trăsătura lor distinctivă este capacitatea de a se înmulți (împărți) cu formarea de clone care se pot transforma în orice celulă sanguină.

Cand se divid celulele stem se formeaza:

  • Celulele progenitoare ale mielopoiezei. În funcție de nevoile corpului, se pot împărți pentru a forma una din celulele sanguine - eritrocite, trombocite (responsabile de stoparea sângerării) sau leucocite (protecția organismului împotriva infecțiilor).
  • Limfopoieza celulară a strămoșilor. Ele formează limfocite care asigură imunitatea (funcția de protecție).
Formarea globulelor roșii se produce în măduva osoasă roșie. Acest proces se numește eritropoieză și este reglementat pe baza feedback-ului - în cazul în care organismul nu are oxigen (în timpul exercițiilor, ca rezultat al pierderii de sânge sau din alt motiv), se formează o substanță specială în rinichi - eritropoietină. Aceasta afectează celulele precursoare mieloide, stimulând transformarea (diferențierea) celulelor roșii din sânge. Acest proces include mai multe diviziuni succesive, ca urmare a faptului că celulele scad în dimensiune, își pierd nucleul și acumulează hemoglobină.

Pentru formarea globulelor roșii sunt necesare:

  • Vitamine. Vitamine cum ar fi B2 (riboflavină), B6 ​​(piridoxină), B12 (cobalamină) și acid folic sunt necesare pentru formarea de celule sanguine normale. Datorită lipsei acestor substanțe, procesele de divizare și maturare a celulelor din măduva osoasă sunt perturbate, ca urmare a faptului că celulele roșii din sânge funcțional nesemnificative sunt eliberate în sânge.
  • Fier. Acest oligoelement face parte din hemoglobină și joacă un rol major în transportul oxigenului și dioxidului de carbon de către celulele roșii din sânge. Aportul de fier în organism este limitat de rata absorbției sale în intestin (1 până la 2 miligrame pe zi).
Durata diferențierii este de aproximativ 5 zile, după care se formează tinere forme de eritrocite (reticulocite) în măduva osoasă roșie. Acestea sunt eliberate în sânge și în 24 de ore se transformă în celule roșii sanguine mature care pot participa pe deplin la procesul de transport al gazelor. Ca rezultat al creșterii numărului de eritrocite din sânge, aportul de oxigen la țesuturi se îmbunătățește. Aceasta inhibă excreția eritropoietinei de către rinichi și reduce efectul asupra celulei precursoare a mielopoiezei, care inhibă formarea de globule roșii în măduva osoasă roșie. În medie, eritrocitele circulă în sânge de la 90 la 120 de zile, după care suprafața se deformează și devine mai rigidă. În consecință, aceasta persistă și se prăbușește în splina (organul principal în care se produce distrugerea celulelor sanguine), deoarece nu este capabilă să treacă prin capilarele sale.

În procesul de distrugere a celulelor roșii din sânge, fierul, care face parte din hemoglobină, este eliberat în sânge și este transportat prin proteine ​​speciale la măduva osoasă roșie, unde participă din nou la formarea de noi globule roșii. Acest mecanism este extrem de important pentru menținerea procesului de formare a sângelui, care necesită în mod normal de la 20 la 30 de miligrame de fier pe zi (în timp ce numai 1-2 mg este absorbit din alimente).

Așa cum am menționat mai devreme, eritremia este un proces tumoral caracterizat prin divizarea defectuoasă a celulei progenitoare a mielopoiezei. Acest lucru se întâmplă ca rezultat al mutației diferitelor gene care reglementează în mod normal creșterea și dezvoltarea celulelor sanguine. Ca rezultat al mutațiilor, se formează o clonă anormală a acestei celule. Ea are aceeași capacitate de a se diferenția (nu se poate transforma în eritrocite, trombocite sau leucocite), dar nu este controlată de sistemele de reglementare ale organismului care mențin o compoziție constantă a sângelui celular (împărțirea se face fără participarea eritropoietinei sau a altor factori de creștere). Celulele progenitoare mielopoietice mutante încep să se înmulțească rapid, trecând prin toate stadiile de creștere și dezvoltare descrise mai sus, iar rezultatul acestui proces este apariția unor celule roșii sanguine absolut normale și funcționale bogate în sânge. Astfel, în măduva osoasă roșie apar două tipuri diferite de celule progenitoare eritrocitare - normale și mutante. Ca urmare a formării intensive și necontrolate a eritrocitelor dintr-o celulă mutantă, numărul lor în sânge crește semnificativ, depășind nevoile organismului. Aceasta, la rândul său, inhibă secreția de eritropoietină de către rinichi, ceea ce duce la o scădere a efectului său de activare asupra procesului normal de eritropoieză, dar nu afectează în nici un fel celulele tumorale.

În plus, pe măsură ce progresează boala, crește numărul celulelor mutante din măduva osoasă, ceea ce duce la înlocuirea celulelor hematopoietice normale. Ca rezultat, momentul în care toate (sau aproape toate) celule roșii din sânge sunt formate dintr-o clonă tumorală a celulei progenitoare a mielopoiezei.

În eritremia, majoritatea celulelor mutante se transformă în eritrocite, dar o anumită parte se dezvoltă de-a lungul unei căi diferite (cu formarea de trombocite sau leucocite). Aceasta explică creșterea nu numai a eritrocitelor, ci și a altor celule, ale căror precursori sunt celulele progenitoare ale mielopoiezei. Pe parcursul bolii, numărul trombocitelor și leucocitelor formate dintr-o celulă tumorală crește de asemenea.

La început, eritremia nu se manifestă deloc și nu are aproape nici un efect asupra sistemului sanguin și asupra organismului în ansamblu, totuși, pe măsură ce progresează boala, se pot dezvolta anumite complicații și condiții patologice.

În dezvoltarea eritremiei diferențiate condiționat:

  • etapa inițială;
  • stadiul eritremic;
  • stadiul anemic (terminal).
Etapa inițială poate dura de la câteva luni până la zeci de ani, fără a se manifesta. Caracterizat printr-o creștere moderată a numărului de globule roșii (5 - 7 x 1012 în 1 litru de sânge) și hemoglobină.

Caracterizat printr-o creștere a numărului de eritrocite formate din celule progenitoare anormale (mai mult de 8 x 1012 în 1 litru de sânge). Ca urmare a mutațiilor ulterioare, celula tumorală începe să se diferențieze în trombocite și leucocite, determinând o creștere a numărului lor în sânge. Consecința acestor procese este depășirea vaselor de sânge și a tuturor organelor interne. Sângele devine mai vâscos, viteza de trecere prin vase încetinește, ceea ce contribuie la activarea trombocitelor direct în sânge. Trombocitele activate se leagă unul de celălalt, formând așa-numitele dopuri de trombocite care blochează golurile vaselor mici, perturbând circulația sângelui prin ele.

În plus, ca urmare a creșterii numărului de celule din sânge, distrugerea lor are loc în splină. Rezultatul acestui proces este fluxul excesiv de produse de degradare celulară în sânge (hemoglobină liberă, purine).

Cu progresia bolii în măduva osoasă începe procesul de fibroză - înlocuirea celulelor hematopoietice cu țesut fibros. Funcția hematopoietică a măduvei osoase scade treptat, ceea ce duce la scăderea numărului de globule roșii, leucocite și trombocite în sânge (până la valori critice).

Rezultatul acestui proces este apariția focarelor extramedulare de formare a sângelui (în afara măduvei osoase) - în splină și ficat. Acest răspuns compensator are drept scop menținerea unui număr normal de celule sanguine.

În plus, apariția focarelor extramedulare de hematopoieză se poate datora eliberării celulelor tumorale din măduva osoasă și migrarea acestora cu fluxul sanguin spre ficat și splină, unde se află în capilare și se înmulțesc rapid. Cauzele eritremiei, precum și majoritatea bolilor neoplazice ale sângelui nu sunt stabilite cu precizie. Există anumiți factori predispozanți care pot crește riscul acestei boli.

Apariția eritemiei poate contribui la:

  • predispoziție genetică;
  • radiații ionizante;
  • substanțe toxice.
Până în prezent, nu a fost posibil să se stabilească mutații genetice care conduc direct la dezvoltarea eritremiei. Cu toate acestea, predispoziția genetică este dovedită de faptul că incidența acestei boli la persoanele care suferă de anumite boli genetice este semnificativ mai mare decât în ​​populația generală.

Riscul apariției eritemiei este crescut cu:

  • Sindromul Down - o boală genetică care se manifestă într-o încălcare a formei feței, gâtului, capului și întârzierea dezvoltării copilului.
  • Sindromul Klinefelter - o boală genetică care se manifestă în timpul pubertății și se caracterizează printr-o dezvoltare disproporționată a corpului (brațe și picioare înalte, lungi și subțiri, talie lungă), precum și posibile dizabilități mintale.
  • Sindromul Bloom - o boală genetică caracterizată prin statură scurtă, hiperpigmentare a pielii, dezvoltare disproporționată a feței și o predispoziție la tumori ale diferitelor organe și țesuturi.
  • Sindromul Marfan - o boală genetică în care este afectată dezvoltarea țesutului conjunctiv al corpului, care se manifestă prin creșterea înaltă, membrele și degetele lungi, afectarea vederii și sistemul cardiovascular.
Este important de menționat că aceste boli nu aparțin sistemului sanguin și nu sunt tumori maligne. Mecanismul de dezvoltare a eritremiei în acest caz se explică prin instabilitatea aparatului genetic al celulelor (inclusiv celulele sanguine), ca urmare a faptului că acestea devin mai sensibile la acțiunea altor factori de risc (radiații, substanțe chimice). Radiația radiațiilor (raze X sau raze gamma) este parțial absorbită de celulele unui organism viu, provocând daune la nivelul aparatului lor genetic. Acest lucru poate duce la moartea celulelor, precum și la apariția anumitor mutații ale ADN-ului (acid deoxiribonucleic), responsabile pentru implementarea funcției celulare programate genetic.

Persoanele expuse exploziilor bombei atomice, accidentelor la centralele nucleare, precum și pacienților cu tumori maligne, care au folosit diferite metode de radioterapie ca tratament, sunt expuse la cele mai puternice efecte ale radiațiilor.

Substanțele care, atunci când sunt ingerate, provoacă mutații la nivelul aparatului genetic al celulelor, se numesc mutageni chimici. Rolul lor în dezvoltarea eritremiei a fost dovedit de numeroase studii, ca urmare a faptului că s-a arătat că persoanele cu eritremie au fost în trecut în contact cu aceste substanțe.

Mutagentele chimice care cauzează eritremia sunt:

  • Benzen - face parte din benzină, solvenți chimici.
  • Medicamente citotoxice - azatioprină, metotrexat, ciclofosfamidă.
  • Medicamente antibacteriene - cloramfenicol (cloramfenicol).
Riscul apariției eritremiei este crescut semnificativ prin combinarea medicamentelor citotoxice cu radioterapia (în tratamentul tumorilor). Simptomele eritemiei variază în funcție de stadiul bolii. În același timp, unele dintre ele pot fi prezente pe tot parcursul bolii. Inițial, boala are loc fără manifestări speciale. Simptomele eritremiei în acest stadiu nu sunt specifice, ele pot apărea în alte patologii. Apariția lor este mai caracteristică pentru persoanele în vârstă.

Manifestările etapei inițiale de eritremie pot fi:

  • Roșeața pielii și a membranelor mucoase. Se produce ca urmare a creșterii numărului de celule roșii din sânge. Roșeața este observată pe toate zonele corpului, în cap și extremități, mucoasa orală, membranele oculare. În stadiul inițial al bolii, acest simptom poate fi ușor, rezultând că nuanța roz a pielii este adesea luată ca normă.
  • Durerea în degete și degetele de la picioare. Acest simptom este cauzat de o încălcare a fluxului sanguin prin vasele mici. În stadiul inițial, aceasta se datorează în mare parte vasei crescute a sângelui datorită creșterii numărului de elemente celulare. Încălcarea livrării oxigenului către organe duce la apariția ischemiei tisulare (foamete de oxigen), care se manifestă prin dureri de arsură.
  • Dureri de cap. Simptom nespecific, care, totuși, poate fi foarte pronunțat în stadiul inițial al bolii. Frecvente dureri de cap pot apărea ca urmare a circulației sanguine depreciate în vasele mici ale creierului.
Manifestările clinice ale celei de-a doua etape a bolii se datorează unei creșteri a numărului de celule din sânge (ca urmare a faptului că acestea devin mai vâscoase), o distrugere sporită a splinei și, de asemenea, tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui.

Simptomele stadiului eritremic sunt:

Roșeața pielii Mecanismul de dezvoltare este același ca în stadiul inițial, totuși, culoarea pielii poate dobândi o nuanță purpuriu-albăstrui, hemoragii punctuale pot apărea în membranele mucoase (datorită ruperii vaselor mici).

Cauzele acestui fenomen nu sunt stabilite cu exactitate. Se crede că este asociată cu circulația sanguină afectată în vasele periferice mici. Aceasta se manifestă prin apariția bruscă a apariției de roșeață și a durerii acute, arzătoare în zona vârfurilor degetelor și degetelor de la picioare, a lobilor urechi și a vârfului nasului. De obicei leziunea este bilaterală. Atacurile pot dura de la câteva minute până la câteva ore. Apare o ușurare atunci când zona afectată este imersată în apă rece. Pe măsură ce boala principală progresează, zonele de durere pot crește, răspândindu-se în mână, picior.

Necroza degetelor și degetelor de la picioare

Creșterea numărului de trombocite (caracteristică acestei etape a bolii), precum și încetinirea fluxului sanguin datorită creșterii vâscozității acestuia, contribuie la formarea dopurilor de trombocite, blocând arterele mici. Procesele descrise duc la tulburări circulatorii locale, care se manifestă clinic prin durere, care ulterior este înlocuită de o încălcare a sensibilității, o scădere a temperaturii și moartea țesuturilor din zona afectată.

Creșterea tensiunii arteriale

Se produce datorită creșterii volumului circulant total al sângelui (BCC) în sânge și, de asemenea, ca urmare a creșterii vâscozității sângelui, ceea ce determină o creștere a rezistenței vasculare la fluxul sanguin. Tensiunea arterială crește treptat pe măsură ce progresează boala. Din punct de vedere clinic, se poate manifesta prin oboseală crescută, dureri de cap, tulburări vizuale și alte simptome.

Ficat mărit (hepatomegalie)

Ficatul este un organ de întindere, în mod normal depunând până la 450 mililitri de sânge. Cu o creștere a ratei volumului sanguin, sângele revărsează vasele hepatice (mai mult de un litru de sânge poate fi reținut în el). În timpul migrării celulelor tumorale în ficat sau în dezvoltarea focarelor hematopoietice extramedulare, organismul poate ajunge la dimensiuni enorme (zece sau mai multe kilograme).

Manifestările clinice ale hepatomegaliei sunt greutatea și durerea în hipocondrul drept (care rezultă din întinderea excesivă a capsulei hepatice), tulburările digestive și insuficiența respiratorie.

Mărirea splinei (splenomegalie)

Datorită creșterii BCC, splina se revarsă cu sânge, ceea ce duce, în cele din urmă, la o creștere a dimensiunii și compactării organului. Dezvoltarea focarelor patologice de formare a sângelui în splină contribuie, de asemenea, la acest proces. În organul mărit, procesele de distrugere a celulelor sanguine (eritrocite, trombocite, leucocite) apar mai intens.

Apariția acestui simptom este cauzată de influența unei substanțe biologic active - histamină. În condiții normale, histamina este conținută în leucocite și este eliberată numai în anumite condiții patologice, mai des de natură alergică.

Cu un curs lung al bolii, apare o creștere a numărului de leucocite formate dintr-o celulă tumorală. Acest lucru duce la o distrugere mai intensă a splinei, rezultând o cantitate mare de histamină liberă care intră în sânge, care, printre alte efecte, provoacă mâncărime grave ale pielii, agravată de contactul cu apa (atunci când se spală mâinile, se ia o baie, în contact cu ploaia).

Aceasta poate apărea ca urmare a presiunii crescute și a bcc și ca urmare a activării excesive a trombocitelor în patul vascular, ceea ce duce la epuizarea și întreruperea sistemului de coagulare a sângelui. Eritremiile se caracterizează prin sângerări prelungite și grele din gingii după extragerea dinților, după tăieturi minore și leziuni.

Durere articulară

Datorită distrugerii crescute a celulelor sanguine, un număr mare de produse de dezintegrare, inclusiv purinele care alcătuiesc acizii nucleici (aparatul genetic al celulelor), intră în sânge. În condiții normale, purinele sunt transformate în uree (săruri ale acidului uric) care sunt excretate în urină.

În eritremie, numărul de uree formate este crescut (se dezvoltă diateza urate), ca rezultat al depunerii în diferite organe și țesuturi. În timp, se acumulează în articulații (mai întâi în cele mici și apoi în cele mai mari). Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin roșeață, durere și mobilitate limitată în articulațiile afectate.

Ulcere gastro-intestinale

Apariția lor este asociată cu afectarea circulației sanguine în membrana mucoasă a stomacului și a intestinelor, ceea ce reduce semnificativ funcția de barieră. Ca urmare, sucul gastric acid și alimentele (în special picante sau brute, slab procesate) traumează membrana mucoasă, contribuie la dezvoltarea ulcerului.

Din punct de vedere clinic, această afecțiune se manifestă prin dureri abdominale care apar după masă (cu un ulcer gastric) sau pe stomacul gol (cu un ulcer duodenal). Alte manifestări sunt arsurile la stomac, greața și vărsăturile după mese.

Simptomele de deficit de fier

După cum am menționat mai devreme, cantitatea de fier care intră în organism cu alimente este limitată de rata absorbției sale în intestin și este de 1-2 mg pe zi. În condiții normale, corpul uman conține 3-4 grame de fier, în timp ce 65-70% este parte din hemoglobină.

În eritremia, cea mai mare parte a fierului care intră în corp (până la 90-95%) este utilizat pentru a forma celule roșii din sânge, ducând la lipsa acestui element în alte organe și țesuturi.

Manifestările de deficit de fier sunt:

  • pielea uscată și membranele mucoase;
  • subțierea și creșterea fragilității părului;
  • fisuri în colțurile gurii;
  • exfolierea unghiilor;
  • lipsa apetitului;
  • tulburări digestive;
  • încălcarea gustului și mirosului;
  • scăderea rezistenței la infecții.
Un accident vascular cerebral trombotic Un accident vascular cerebral (o afecțiune circulatorie acută într-o anumită zonă a creierului) se dezvoltă și ca urmare a cheagurilor de sânge din sânge. Se manifestă printr-o pierdere bruscă de conștiență și prin diverse simptome neurologice (în funcție de zona creierului în care fluxul sanguin este perturbat). Este una dintre cele mai periculoase complicații ale eritremiei și fără îngrijiri medicale urgente poate fi fatală.

Mecanismul apariției unui atac de cord este același ca și în cazul unui accident vascular cerebral - cheagurile de sânge rezultate pot clogheța lumenul vaselor de sânge care alimentează inima. Deoarece abilitățile compensatorii ale acestui organ sunt extrem de mici, rezervele de oxigen sunt epuizate foarte repede, ceea ce duce la necroza mușchiului cardiac. Un atac de cord se manifestă printr-un atac brusc de durere severă și acută în regiunea inimii, care durează mai mult de 15 minute și se poate răspândi pe umărul stâng și pe partea stângă a spatelui. Această condiție necesită internări urgente și furnizarea de îngrijiri medicale calificate.

Acest termen se referă la o funcționare defectuoasă a inimii asociată cu creșterea volumului sanguin circulant. Când camerele inimii se revarsă cu sânge, apare treptat o extensie a organului, care este o reacție compensatorie menită să mențină circulația sângelui. Cu toate acestea, capacitățile compensatorii ale acestui mecanism sunt limitate și, atunci când sunt epuizate, inima se întinde prea mult, ca urmare a pierderii capacității de contracții normale, de lungime totală.

Din punct de vedere clinic, această afecțiune se manifestă prin slăbiciune generală, oboseală, durere în zona inimii și tulburări ale ritmului cardiac, edem.

A treia etapă a eritremiei este, de asemenea, numită terminală, se dezvoltă în absența tratamentului adecvat în prima și a doua etapă și se termină de multe ori în moarte. Aceasta se caracterizează printr-o scădere a formării tuturor celulelor sanguine, ceea ce cauzează manifestări clinice.

Principalele manifestări ale stadiului terminal al eritremiei sunt:

Sângerare Apare spontan sau cu traume minime la nivelul pielii, mușchilor, articulațiilor și poate dura de la câteva minute până la câteva ore, ceea ce reprezintă un pericol pentru viața umană. Semnele caracteristice sunt creșterea sângerării pielii și a membranelor mucoase, hemoragii în mușchi, articulații, sângerări ale sistemului gastrointestinal etc.

Apariția sângerării în stadiul terminal datorită:

  • reducerea formării plachetare;
  • formarea trombocitelor funcționale insolvente.
Anemia Această afecțiune se caracterizează printr-o scădere a nivelului de hemoglobină din sânge, care este adesea însoțită de o scădere a numărului de globule roșii.

Cauzele anemiei în stadiul terminal al bolii pot fi:

  • Opresiunea sângelui în măduva osoasă. Motivul pentru aceasta este proliferarea țesutului conjunctiv (mielofibroza), care deplasează complet celulele care formează sânge din măduva osoasă. Ca rezultat, se dezvoltă așa-numita anemie aplastică, manifestată prin scăderea nivelului de globule roșii, trombocite și leucocite.
  • Deficitul de fier. Lipsa acestui oligoelement duce la întreruperea formării hemoglobinei, ca rezultat al eliberării în sânge a celulelor roșii sanguine mari, funcțional invalide.
  • Sângerări frecvente. În acest caz, rata de formare a celulelor sanguine noi este insuficientă pentru a compensa pierderile generate de sângerare. Această situație este agravată și de deficitul de fier.
  • Creșterea distrugerii globulelor roșii din sânge. În splină mărită, se reține un număr mare de eritrocite și plachete, care sunt distruse în timp, provocând dezvoltarea anemiei.
Manifestările clinice ale anemiei sunt:
  • piele palida si mucoase;
  • slăbiciune generală;
  • oboseală crescută;
  • sentimentul de lipsă de aer (mai ales în timpul exercițiilor fizice);
  • frecventa leșinilor.
Diagnosticul și tratamentul acestei boli au implicat un hematolog. Puteți suspecta boala, pe baza manifestărilor sale clinice, totuși, pentru a confirma diagnosticul și numirea tratamentului adecvat, trebuie să efectuați o serie de studii suplimentare de laborator și instrumentale.

În diagnosticul de eritremie se utilizează:

Cel mai simplu și, în același timp, unul dintre cele mai informative teste de laborator care vă permit să determinați rapid și cu precizie compoziția celulară a sângelui periferic. Numărul total de sânge (UAC) este prescris tuturor pacienților cărora li se suspectează cel puțin unul dintre simptomele eritemiei. Prelevarea de probe de sânge pentru analiză se face dimineața, pe stomacul gol, într-o cameră special echipată. De regulă, sângele este luat din degetul inelar al mâinii stângi. După ce a fost procesată vârful degetului cu o vată de bumbac umezită cu alcool, un ac special face puncția pielii la o adâncime de 2-4 mm. Prima picătură de sânge este spălată cu un tampon de bumbac, după care se introduc mai multe mililitri de sânge într-o pipetă specială. Sângele obținut este transferat într-un tub de testare și trimis la laborator pentru investigații ulterioare.

Parametrii principali studiați în cadrul OAK sunt:

  • Numărul de celule sanguine. Numărul de eritrocite, trombocite și leucocite se calculează separat. Pe baza numărului de celule din materialul studiat, se trag concluzii cu privire la numărul acestora din patul vascular.
  • Numărul de reticulocite. Numărul lor este determinat în raport cu numărul total de celule roșii și este exprimat în procente. Oferă informații despre starea sângelui în măduva osoasă.
  • Cantitatea totală de hemoglobină.
  • Indicator de culoare. Acest criteriu vă permite să determinați conținutul relativ al hemoglobinei în eritrocite. În mod normal, un eritrocitar conține de la 27 până la 33,3 picograme (pg) de hemoglobină, care este caracterizat printr-un indice de culoare de 0,85 - 1,05, respectiv.
  • Hematocrit. Afișează proporția elementelor celulare în raport cu volumul total de sânge. Exprimat ca procent.
  • Rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR). Se determină timpul în care va avea loc separarea celulelor sanguine și a plasmei. Cu cât sunt mai multe celule roșii din sânge, cu atât mai puternice se repetă reciproc (datorită suprafețelor încărcate negativ ale membranelor celulare) și cu atât mai lent va fi ESR.

Modificări ale numărului total de hemoleucograme, în funcție de stadiul eritemiei