Agranulocitoză: Simptome și tratament

Agranulocitoza este o afecțiune care caracterizează o încălcare a compoziției calitative a sângelui. În același timp, în sângele periferic scade nivelul granulocitelor, care sunt un tip special de leucocite. Granulocitele includ neutrofile, eozinofile, bazofile. Agranulocitoza este caracteristică pentru multe boli. La femei, este detectat mai des decât la bărbați, în special pentru persoanele care au depășit vârsta de 40 de ani.

Numele "granulocitelor" a fost obținut de aceste elemente de sânge pentru motivul că, după ce au fost colorate cu un număr de coloranți specifici (în timpul studiului), ele au devenit granulate. Deoarece granulocitele sunt un tip de leucocite, agranulocitoza este întotdeauna însoțită de leucopenie.

Componenta de bază a granulocitelor sunt neutrofilele (90%). Acestea sunt concepute pentru a proteja organismul de diverși factori dăunători, inclusiv acțiunea lor vizând distrugerea celulelor canceroase. Neutrofilele absorb microbii, precum și celulele infectate, componentele străine și reziduurile de țesuturi. Neutrofilele produc lizozim și interferon. Aceste substanțe sunt componente de protecție naturale ale organismului care îi permit să lupte împotriva virușilor.

Deci, cele mai importante efecte ale neutrofilelor includ:

Păstrarea funcțiilor normale ale sistemului imunitar.

Activarea sistemului de coagulare a sângelui.

Menținerea purității sângelui.

Toate granulocitele se nasc în măduva osoasă. Când o infecție intră în organism, acest proces este accelerat. Granulocitele sunt trimise la locul infecției, unde mor în timpul luptei împotriva agenților patogeni. Apropo, există întotdeauna un număr mare de neutrofile moarte în masele purulente.

Agranulocitoza în lumea modernă este diagnosticată destul de des, deoarece oamenii sunt forțați să ia medicamente citotoxice și supuși radioterapiei pentru a scăpa de multe boli. Agranulocitoza, dacă nu este tratată, poate provoca complicații grave de sănătate. Mulți dintre ei chiar poartă o amenințare la adresa vieții. Acestea includ sepsis, peritonită, mediastinită. Forma acută de agranulocitoză în 80% din cazuri duce la decesul pacienților.

Cauze de agranulocitoză

Agranulocitoza nu se poate dezvolta singură, există întotdeauna un motiv pentru apariția acesteia.

Factori interni care pot declanșa agranulocitoză:

Predispoziția la agranulocitoză la nivel genetic.

Diferite boli care afectează sistemul imunitar, de exemplu, lupus eritematos sistemic, tiroidită, spondilită anchilozantă, glomerulonefrită etc.

Leucemia și anemia apalastică.

Metastazele care au intrat în măduva osoasă.

Extenuare extremă.

Cauzele externe care pot duce la dezvoltarea de agranulocitoză includ:

Infecții virale: tuberculoză, hepatită, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr.

Bolile bacteriene care au un forum generalizat.

Trecerea terapiei cu un număr de medicamente: Aminazină, medicamente citostatice, antibiotice din grupul beta-lactam.

Radioterapia.

Otrăviri prin substanțe chimice, inclusiv cele care fac parte din produsele chimice de uz casnic.

Recepția băuturilor care conțin alcool de calitate scăzută.

Agranulocitoză: o formă a bolii

Agranulocitoza se poate dezvolta în timpul vieții și poate fi o tulburare ereditară. Cu toate acestea, forma bolii, care este transmisă prin legături genetice, este extrem de rară.

Boala poate avea un curs cronic și acut.

În funcție de motivul care a provocat dezvoltarea agranulocitozei, se disting următoarele forme:

Boala citostatică (agranulocitoza mielotoxică).

Agranulocitoză imună și agranulocitoză haptenică.

Agranulocitoza idiopatică (genuică), în timp ce cauza încălcării nu este instalată.

Formă imună

Violarea se manifestă împotriva morții granulocitelor mature, care sunt patogene de propriile anticorpi ale organismului. Un diagnostic poate fi făcut și pe baza unui test de sânge, în timpul căruia sunt detectate celulele progenitoare neutrofile. Deoarece corpul este o moarte masivă a granulocitelor, aceasta duce la otrăvirea acestuia. Prin urmare, simptomele unei asemenea agranulocitoze vor fi acute.

Agranulocitoza autoimună se caracterizează prin semne de boli cum ar fi colagenoza, vasculita și sclerodermia. Anticorpii circulă în sânge, care vizează combaterea propriilor celule și țesuturi. Se crede că chiar și o traumă psihologică gravă sau o infecție virală poate provoca o boală. Nu excludeți predispoziția congenitală a unei persoane la boli autoimune. Prognosticul de agranulocitoză care apare într-un tip autoimunist depinde de severitatea bolii subiacente.

Agranulocitoza haptenică are întotdeauna un curs sever. O tulburare se dezvoltă după administrarea de medicamente care pot acționa ca hapteni. Odată ajuns în organism, haptenii pot interacționa cu proteinele granulocitare și pot deveni periculoși. Ei încep să atragă anticorpi care le distrug împreună cu granulocitele lipite de ele.

Rolul haptenilor poate fi realizat de medicamente cum ar fi: acid acetilsalicilic, diacarb, amidopirină, analgin, indometacin, trimetoprim, isoniazid, pipolfen, norsulfazol, PAS, eritromicină, butadion, phthivazidă. Dacă luați aceste medicamente, crește riscul de agranulocitoză.

Agranulocitoza mielotoxică

Această formă de tulburare se dezvoltă în timpul tratamentului cu citostatice sau în cursul radioterapiei. Ca urmare a unor astfel de efecte asupra organismului, sinteza celulelor progenitoare de granulocite care se nasc în măduva osoasă este inhibată.

Cu cât este mai mare doza medicamentului sau a radiației, cu atât este mai mare toxicitatea acestuia, cu atât agranulocitoza va fi mai severă.

În plus față de citostatice (metotrexat, ciclofosfamidă), preparatele din grupul de penicilină, precum și aminoglicozidele și macrolidele, sunt capabile să provoace dezvoltarea de agranulocitoză.

Agranulocitoza myelotoxică endogenă este însoțită de supresia celulelor sanguine care se formează în măduva osoasă. Acestea sunt distruse de toxinele tumorale. Mai mult, celulele sănătoase în sine sunt transformate în celule canceroase.

Agranulocitoza mielotoxică exogenă se dezvoltă pe fundalul deteriorării severe a măduvei osoase, care apare ca urmare a expunerii la factori externi. În acest caz, celulele măduvei osoase roșii încep să se înmulțească în mod activ, dar sensibilitatea lor crește. Ele reacționează la orice impact negativ provocat de mediul extern.

Utilizarea citostaticelor, care sunt prescrise pentru tratamentul cancerului și a proceselor autoimune, conduce la agranulocitoza medicamentoasă. Acestea suprimă imunitatea și afectează negativ procesul de formare a granulocitelor.

Simptomele de agranulocitoză

Forma mielotoxică de agranulocitoză poate avea un curs latent și se poate face cunoscută prin simptome precum:

Sângerări din nas și sângerări uterine, care se recidivează regulat.

Apariția vânătăilor pe piele și apariția unei erupții cutanate hemoragice pe aceasta.

Apariția impurităților sanguine în urină.

Dureri abdominale, cum ar fi contracțiile.

Creșterea balonării, supraîncărcare în intestine.

Sânge în scaun.

Pereții intestinului pe fundalul agranulocitozelor devin repede acoperite cu ulcere, zone de necroză apar pe ele. În caz de boală severă, sângerarea internă se poate deschide și persoana va începe să sufere din clinica abdomenului acut.

Necroza poate apărea și pe suprafața interioară a organelor sistemului urogenital, a plămânilor și a ficatului. Dacă țesutul pulmonar este afectat, atunci pacientul dezvoltă dificultăți de respirație, apare o tuse și durere toracică. În același timp, în plămâni se formează un abces, urmat de gangrena organului.

Următoarele semne pot indica agranulocitoza imună:

Boala se manifestă întotdeauna acut, însoțită de o temperatură ridicată a corpului.

Pielea devine paloare nefiresc, transpirația palmelor crește.

Există dureri la nivelul articulațiilor, faringită, amigdalită, stomatită și gingivită.

Ganglionii limfatici se măresc.

Simptome observate de disfagie esofagiană.

Ficatul devine mai mare în volum, care poate fi detectat prin palpare.

Odată cu înfrângerea membranelor mucoase ale gurii, nu numai gingiile devin inflamate, ci și limba, amigdalele și faringele. Filmele apar pe ele, sub care se înmulțește flora bacteriană. Produsele lor metabolice sunt absorbite în circulația sistemică, provocând otrăvire severă a corpului. O persoană are dureri de cap severe, grețuri, vărsături și alte simptome de intoxicație. Testele serologice de sânge pot detecta în el anticorpi antileucocitare.

La vârsta copiilor, agranulocitoza Kostman este cel mai adesea diagnosticată. Boala este transmisă cu gene, iar atât tatăl cât și mama pot acționa ca purtători de gene. Copiii rămân în urma dezvoltării lor mentale și fizice, compoziția sângelui se schimbă. De ce muta genele nu este stabilită până acum.

Dacă un copil se naște cu agranulocitoză Kostman, atunci pielea lui va fi acoperită cu erupții purulente, ulcerații și hemoragii subcutanate vor fi prezente în gură. Copiii vârstnici dezvoltă adesea otită, rinită, pneumonie. Boala este întotdeauna însoțită de o temperatură ridicată a corpului, umflarea ganglionilor limfatici și a ficatului.

Cursul bolii este cronic, apar ulcere pe membranele mucoase în faza sa acută. Dacă crește numărul de granulocite din sânge, boala se estompează. Cu cât copilul devine mai în vârstă, cu atât mai puțin intensă devin perioadele de exacerbare.

Cu toate acestea, cursul sever de agranulocitoză este asociat cu o serie de complicații, printre care:

agranulocitoză

Ce este agranulocitoza?

Agranulocitoza este o patologie a sângelui caracterizată printr-un nivel drastic și semnificativ redus al granulocitelor din sânge. Granulocitele sunt un tip de celule albe din sânge sintetizate de măduva osoasă care are o citoplasmă granulară. Lipsa elementelor reduce apărarea organismului, duce la slăbirea sistemului imunitar și mărește susceptibilitatea organismului la boli bacteriene, virale și fungice. Tratamentul inițiat în mod corespunzător și în mod corespunzător vă va permite să evitați dezvoltarea complicațiilor și să obțineți dinamică pozitivă.

Agranulocitoza este o patologie destul de periculoasă, care în 80% din cazuri duce la deces. Diagnosticat în principal în sexul corect la vârsta de 40-55 de ani.
Un tip special de patologie este tipul haptenic de agranulocitoză. Boala se dezvoltă ca urmare a ingerării anumitor substanțe chimice. De regulă, sunt barbiturice și insecticide. Agranulocitoza va fi exacerbată de fiecare dată când aceste substanțe intră în organism, deci este extrem de important să se stabilească în ce măsură o astfel de reacție se dezvoltă și o elimină complet.

Agranulocitoza este clasificată în specie în funcție de momentul apariției. Există formă congenitală și dobândită. Primul tip se manifestă la nou-născut în primele săptămâni după naștere. Formularul dobândit apare în timpul vieții pe fundalul diferiților factori adversi.

Conform unei alte clasificări, agranulocitoza este împărțită în următoarele tipuri:

  • Forma alergică se dezvoltă pe fondul exacerbării unei reacții alergice în organism.
  • Forma imună rezultă din distrugerea granulocitelor prin anticorpi de imunitate. Se dezvoltă, de regulă, în prezența bolilor infecțioase sau ca rezultat al utilizării pe termen lung a medicamentelor puternice.
  • Vederea radială apare ca urmare a expunerii corpului la radiații.
  • Forma salvarsan se dezvoltă ca rezultat al preparării salvarsanului.
  • Apariția simptomatică apare ca urmare a prezenței bolilor sistemului circulator.

Cauze de agranulocitoză

Diferiți factori pot provoca dezvoltarea agranulocitozei. Cea mai comună cauză a patologiei devine utilizarea necontrolată și prelungită a medicamentelor. Acestea pot fi medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (analgin, aspirină etc.) și sulfonamide.

De asemenea, poate fi provocată de prezența bolilor autoimune, în care celulele imune distrug alte celule sănătoase și benefice din organism. Cel mai adesea, patologia se dezvoltă pe fondul lupusului sistemic, al artritei reumatoide sau al artritei.

Următorii factori pot duce la dezvoltarea de agranulocitoză:

  • Efectele frecvente și pe termen lung asupra organismului prin radiații.
  • Prezența anomaliilor genetice la om.
  • Efectele asupra corpului anumitor compuși chimici.
  • Pierderea severă și severă în greutate.
  • Boală virală, infecțioasă sau autoimună

Simptomele de agranulocitoză

Agranulocitoza apare destul de clar și are o imagine clinică clar exprimată. Principalele semne de patologie:

  • Febră severă până la numerele subfibrilice, apariția febrei sau frisoane.
  • Pacientul este deranjat de oboseală, slăbiciune și somnolență.
  • Pacientul suferă de dificultăți de respirație, care are loc indiferent de prezența activității fizice.
  • Au fost observate palpitații ale inimii.
  • Există o leziune a pielii.
  • Se dezvoltă pneumonie sau amigdalită de tip necrotic.

Diagnosticul de agranulocitoză

Dacă există cel puțin câteva simptome alarmante, trebuie să vă supuneți cu siguranță unui examen medical complet pentru a determina cauza indispoziției. În primul rând, se efectuează o radiografie a plămânilor pentru a exclude prezența pneumoniei. De asemenea, s-au efectuat teste sanguine generale și biochimice. Este extrem de important să se diferențieze corect agranulocitoza de infecția HIV, anemia sau leucemia.

Tratamentul cu agranulocitoză

Tratamentul agranulocitozelor ar trebui abordat în mod cuprinzător. În primul rând, este necesar să se elimine cauzele care au provocat patologia. Este important să anulați medicamentele care distrug granulocitele, pentru a evita expunerea la substanțe chimice sau la radiații. Excluderea factorilor negativi va permite restabilirea procesului de formare a sângelui și accelerarea recuperării.

În majoritatea cazurilor, tratamentul bolii se efectuează în spital. Pacientul este plasat într-o cutie sterilă, deoarece, datorită imunității slăbite, riscul de a dezvolta patologii infecțioase, bacteriene sau de altă natură este foarte mare. Exteriorul nu este permis în sală, sunt în mod regulat din cuarț și curățați umed cu dezinfectanți.

Asistenta la patul unui pacient în vârstă

Pacientului i se prescriu antibiotice cu spectru larg, prescrise în plus medicamente antifungice (Nystatin sau Levorin). În plus, se recomandă introducerea imunoglobulinei și a plasmei sanguine.

Odată cu începerea corectă a tratamentului, prognosticul bolii este destul de favorabil. Forma neglijată a bolii amenință dezvoltarea necrozei tisulare, apariția ulcerelor infecțioase și intoxicația severă a organismului datorită răspândirii infecției.

Agranulocitoză: ce este, simptome, diagnostic și tratament

Compoziția sângelui periferic conține multe elemente celulare, printre care și granulocitele neutrofile. Dacă numărul acestora în sânge scade drastic, până la nivelul extincției totale, aceasta este o confirmare a sindromului clinic și hematologic, în medicină numită agranulocitoză. Ce este, ce simptome, cauze și tratament, hematologi care se ocupă de patologia sângelui știu.

Această boală este însoțită de inflamație infecțioasă, durere în gât, stomatită ulcerativă, pneumonie. Frecvente complicate sunt sepsisul, hepatita, peritonita.

Agranulocitoză: ce este?

Pentru a diagnostica agranulocitoza, pacientul dă sânge pentru o examinare cu hemogramă și o puncție a măduvei osoase este luată de la el. Este important ca medicii să detecteze anticorpi antineutrofili, care, împreună cu analizele, vor da direcția corectă pentru tratament. Principalele tendințe în terapie sunt eliminarea cauzelor de agranulocitoză, pentru prevenirea complicațiilor. Este necesar să se restabilească cât mai eficient posibil funcțiile organelor care formează sânge și fluxul sanguin prin intermediul vaselor periferice.

Dikul: "Ei bine, a spus el de o sută de ori! Dacă picioarele și spatele sunt SICK, toarnă-l în adâncime. »Citește mai mult»

Imaginea sângelui care curge prin vasele periferice se schimbă, aceasta este exact ceea ce este agranulocitoza. Aceasta este o boală care se caracterizează prin dezvoltare independentă sau patologii concomitente în alte boli independente.

Hematologii se așteaptă la o scădere a numărului de granulocite la un nivel de 0,75x109 / l, iar numărul de leucocite mai mic de 1x109 / l. Aceasta este o confirmare puternică a agranulocitozei. Statisticile arată că forma congenitală a patologiei este rară, deoarece forma dobândită a bolii concomitente este, de asemenea, rar diagnosticată: 1 dată pentru 1200 de pacienți examinate. Femeile agranulocitoză afectează de 3 ori mai des decât bărbații; sindromul apare de obicei la persoanele de peste 40 de ani.

Astăzi, utilizarea terapiei citotoxice moderne utilizând cele mai recente medicamente farmacologice a dus la o reducere semnificativă a incidenței globale a agranulocitozei. În același timp, se poate considera o creștere a numărului total de boli pe fondul apariției celor mai noi tehnologii de testare a sângelui, iar pacienții au început să fie examinați mai des de către medici.

simptome

Boala agranulocitozei imune apare imediat în forma acută, în timp ce forma myelotoxică și autoimună de patologie progresează lent.

Early manifestări de agranulocitoză:

  • febră cu febră de până la 39-40 °;
  • fraze puternice de slăbiciune;
  • albirea pielii;
  • transpirație crescută;
  • semne de artralgie.

Forma ulcero-necrotică a patologiei se caracterizează prin leziuni ale membranelor mucoase ale gurii, laringelui. Aceasta se manifestă prin simptome severe sub formă de gingivită, stomatită, faringită, amigdalită. În același timp, se notează necrotizarea limbii mici și apariția ulcerației în palatul moale și tare.

Principalele simptome ale bolii:

  • salivare crescută;
  • apariția durerii severe în gât;
  • disfagie;
  • spasm de mușchi de mestecat.

Adesea, boala este însoțită de o creștere a ganglionilor limfatici în tot corpul, o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei.

Agranulocitoza mielotoxică a manifestat simptome:

  • expunerea moderată a hemoragiei;
  • gingii sângerate;
  • sângerare din nas;
  • apariția de vânătăi fără cauze.

Dacă boala afectează intestinele, aceasta conduce la apariția enteropatiei necrotice, se manifestă prin cramperea durerii în abdomen, diaree, acumulare de gaze. Forma severă a acestei manifestări a patologiei provoacă perforarea intestinului, peritonita.

motive

Agranulocitoza de natură mielotoxică se dezvoltă datorită scăderii funcțiilor celulelor mielopoiezei din măduva osoasă. În același timp, testele de sânge scad drastic limfocitele, reticulocitele și trombocitele. Această formă de agranulocitoză se dezvoltă sub influența radiațiilor ionizante. Numărul lor este în scădere și cu administrarea pe termen lung a medicamentelor citotoxice, acestea sunt Levomycetin, Streptomycin, Gentamicin, Penicilină, Aminazin.

Agranulocitoza de tip imun se formează pe fundalul apariției anticorpilor care se transformă în infectarea propriilor lor leucocite. Dezvoltarea formei de haptenă a agranulocitozei imune este cauzată de utilizarea prelungită a sulfonamidelor, acestea fiind amidopirina, analginul, aspirina, butadiona. De asemenea, se dezvoltă din cauza tratamentului tuberculozei, diabetului și a multor viermi care sunt hapteni. În același timp, proteinele sanguine sunt formate cu membranele leucocite, ele sunt antigeni, când apar, corpul însuși produce anticorpi care determină moartea celulelor albe din sânge.

Agranulocitoza autoimună este un răspuns patologic al propriului său imunitate, împotriva căruia se formează anticorpii antineutrofili. Asemenea agranulocitoză însoțește tiroidita autoimună, artrita reumatoidă. Agranulocitoza, care apare pe fundalul bolilor infecțioase - gripa, mononucleoza, malaria, febra tifoidă, hepatita virală și poliomielita este, de asemenea, imună.

Răspunsul imunitar patologic la dezvoltarea de agranulocitoză duce la leziuni necrotice ale pielii, membranelor mucoase conjunctive și stomacului. Ulcerele necrotice apar pe membranele mucoase ale intestinelor, pereții vezicii urinare și vaginului. Din această cauză, pereții intestinali sunt deformați, apare sângerări intestinale. Un test de sânge arată în același timp absența completă a formelor de granulocite neutrofile.

tratament

Pacienții diagnosticați cu agranulocitoză sunt internați în departamentul de hematologie. Pentru ei, camerele de izolare sunt furnizate în conformitate cu regulile aseptice. Lămpile de cuarț sunt procesate în mod regulat aici. Nu sunt permise pacienții. Personalul medical trebuie să poarte pălării, măști, încălțăminte. Acest lucru se datorează posibilelor complicații infecțioase. În cazul enteropatiei formei necrotice, pacienții se hrănesc doar cu perfuzii intravenoase pentru a limita încărcăturile din tractul gastro-intestinal. Pacienților li se prescrie curățarea frecventă a cavității bucale cu soluții de acțiune antiseptică, lubrifierea membranelor mucoase orale cu medicamente.

Tratamentul agranulocitozei este eliminarea medicamentelor mielotoxice și a medicamentelor pe bază chimică. În cazul infecției purulente, pacienții sunt tratați cu antibiotice neabsorbabile, medicamente antifungice. Imunoglobulina, plasmă antistafilococică, masa leucocitelor se injectează intravenos. Cu manifestarea semnelor hemoragice, este indicată administrarea intravenoasă a masei plachetare.

Imunitatea și agranulocitoza autoimună sunt tratate cu doze mari de glucorticoizi. Dacă CEC și anticorpii sunt detectați în sânge, se indică plasmefereza. Tratamentul complex al agranulocitozelor include stimulatori ai leucopoiezei.

Prognosticul este nefavorabil, în special atunci când apar complicații septice, cu formarea repetată de agranulocitoză a haptenilor.

agranulocitoză

Agranulocitoza este un sindrom clinic și de laborator, manifestarea principală constând într-o scădere bruscă sau absența completă a granulocitelor neutrofile în sângele periferic, care este însoțită de o creștere a sensibilității organismului la infecții fungice și bacteriene.

Granulocitele sunt cele mai numeroase grupuri de leucocite în care granulele specifice (granularitatea) devin vizibile atunci când sunt colorate în citoplasmă. Aceste celule sunt mieloide și sunt produse în măduva osoasă. Granulocitele iau un rol activ în protejarea organismului împotriva infecțiilor: atunci când un agent infecțios penetrează țesuturile, migrează din sânge prin pereții capilarelor și se îndreaptă spre focalizarea inflamației, aici absorb bacterii sau ciuperci și apoi le distruge cu enzimele lor. Procesul indicat conduce la formarea unui răspuns inflamator local.

Când agranulocitoză organismul nu este capabil să reziste la infecție, care adesea devine un factor în apariția complicațiilor septice.

La bărbați, agranulocitoza este diagnosticată de 2-3 ori mai puțin frecvent decât la femei; peste 40 de persoane sunt cele mai predispuse la aceasta.

motive

Când forma autoimună a sindromului în funcționarea sistemului imunitar are un anumit eșec, în urma căruia produce anticorpi (așa-numitele autoanticorpi), atacă granulocitele, cauzând astfel moartea lor. Agranulocitoza autoimună poate apărea pe fondul următoarelor boli:

  • tiroidită autoimună;
  • lupus eritematos sistemic;
  • poliartrita reumatoidă și alte tipuri de colagenoză.

Agranulocitoza, care se dezvoltă ca o complicație a bolilor infecțioase, are un caracter imunitar, în special:

  • poliomielita;
  • virus hepatitic;
  • febra tifoidă;
  • febra galbena;
  • malarie;
  • infecție cu mononucleoză;
  • gripa.
Când agranulocitoză organismul nu este capabil să reziste la infecție, care adesea devine un factor în apariția complicațiilor septice.

În prezent, forma de haptenă de agranulocitoză este adesea diagnosticată. Haptenele sunt substanțe chimice a căror greutate moleculară nu depășește 10.000 Da. Acestea includ multe medicamente. Happenele în sine nu posedă imunogenitate și nu dobândesc această proprietate decât după combinarea cu anticorpi. Compușii care rezultă pot avea un efect toxic asupra granulocitelor, cauzând moartea lor. Odată dezvoltat, agranulocitoza haptenică se va repeta de fiecare dată când luați aceeași haptenă (medicament). Cea mai frecventa cauza de agranulocitoză haptenilat devin medicamente Diakarb, Amidopyrine, Antipirina, analgină, aspirina, izoniazida, meprobamat, fenilbutazonă fenacetină, indometacin, procainamida, Levamisol, meticilina, Bactrim si alte sulfonamide, leponeks, clorochină, barbiturice.

Agranulocitoza mielotoxică apare ca urmare a perturbării procesului de mielopoieză care apare în măduva osoasă și asociată cu suprimarea producției de celule progenitoare. Dezvoltarea acestei forme este asociată cu efectul asupra organismului a medicamentelor citotoxice, a radiațiilor ionizante și a anumitor medicamente (penicilină, gentamicină, streptomicină, levomycetin, aminazin, colchicină). Când agranulocitoza mielotoxică din sânge scade numărul de granulocite, dar și de plachete, reticulocite, limfocite, această boală se numește boală citotoxică.

Pentru a reduce riscul bolilor infecțioase și inflamatorii, pacienții cu agranulocitoză confirmată sunt tratați în unitatea aseptică a unității de hematologie.

formă

Agranulocitoza este congenitală și dobândită. Congenitalul este asociat cu factori genetici și este extrem de rar.

Formele dobândite de agranulocitoză sunt detectate cu o frecvență de 1 caz la 1300 de persoane. A fost descris mai sus că, în funcție de caracteristicile mecanismului patologic care stă la baza morții granulocitelor, se disting următoarele tipuri de granulocite:

  • mielotoxic (boala citotoxică);
  • autoimună;
  • haptenic (medicamentos).

De asemenea, este cunoscută forma genuică (idiopatică) în care nu poate fi stabilită cauza dezvoltării agranulocitozei.

Prin natura cursului, agranulocitoza este acută și cronică.

Semne de

Primele simptome ale agranulocitozei sunt:

  • slăbiciune severă;
  • paloare a pielii;
  • dureri articulare;
  • transpirație excesivă;
  • creșterea temperaturii corpului (până la 39-40 ° C).

Caracterizată prin leziuni ulcero-necrotice ale membranei mucoase a cavității orale și a faringelui, care poate avea forma următoarelor boli:

  • durere în gât;
  • durere în gât;
  • stomatită;
  • gingivita;
  • necrotizarea palatului dur și moale, uvula.

Aceste procese sunt însoțite de spasme ale mușchilor de mestecat, dificultăți la înghițire, durere în gât, slăbire crescută.

Când agranulocitoza crește splinei și ficatul, se dezvoltă limfadenită regională.

Caracteristicile agranulocitozelor mielotoxice

Pentru agranulocitoza mielotoxică, pe lângă simptomele de mai sus, caracterizată prin sindrom hemoragic moderat pronunțat:

  • formarea hematoamelor;
  • sângerări nazale;
  • creșterea gingiilor sângerânde;
  • hematurie;
  • vărsături cu sânge sau sub formă de "cafea";
  • vizibil sânge stacojiu în scaun sau scaune neagră (melena).
Vezi și:

diagnosticare

Pentru a confirma agranulocitoza, se efectuează un număr întreg de sânge și puncție de măduvă osoasă.

În general, un test de sânge este determinat de leucopenie severă, în care numărul total de leucocite nu depășește 1-2 x 109 / l (norma este de 4-9 x 109 / l). În același timp, granulocitele nu sunt detectate deloc sau numărul acestora este mai mic de 0,75 x 109 / l (norma este de 47-75% din numărul total de leucocite).

În studiul compoziției celulare a măduvei osoase a reieșit:

  • scăderea numărului de mielocariocite;
  • creșterea numărului de megacariocite și a celulelor plasmatice;
  • diminuarea maturării și reducerea numărului de celule într-un germen neutrofil

Pentru a confirma agranulocitoza autoimună, se determină prezența anticorpilor antineutrofili.

Dacă se detectează agranulocitoză, pacientul trebuie consultat de un otolaringolog și de un dentist. În plus, trebuie să efectueze un test de sânge de trei ori pentru sterilitate, un test de sânge biochimic și o radiografie toracică.

Agranulocitoza necesită diagnostic diferențial cu anemie hipoplazică, leucemie acută, infecție cu HIV.

Agranulocitoza este congenitală și dobândită, iar prima formă este un fenomen extrem de rar și este cauzată de factori ereditari.

tratament

Pacienții cu agranulocitoză confirmată sunt tratați în unitatea aseptică a departamentului de hematologie, ceea ce reduce semnificativ riscul complicațiilor infecțioase și inflamatorii. Primul pas este identificarea și eliminarea cauzei agranulocitozei, de exemplu, pentru anularea medicamentului citostatic.

Atunci când agranulocitoză de natură imună, trebuie prescrise doze mari de hormoni glucocorticoizi, este efectuată plasmafereza. Sunt prezentate transfuzii de masă leucocitară, administrarea intravenoasă a plasmei antistapicococice și a imunoglobulinei. Pentru a crește producția de granulocite în măduva osoasă, trebuie luate stimulente pentru leucopoeză.

Se prescrie, de asemenea, clătirea regulată a gurii cu soluții antiseptice.

Atunci când apare enteropatia necrotică, pacienții sunt transferați la alimentația parenterală (nutrienții sunt administrați prin perfuzie intravenoasă a soluțiilor care conțin aminoacizi, glucoză, electroliți, etc.).

Antibioticele și medicamentele antifungice sunt utilizate pentru a preveni infecția secundară.

Prognosticul se agravează în mod semnificativ cu dezvoltarea condițiilor septice severe, precum și în cazul episoadelor repetate de hapten agranulocitoză.

profilaxie

Fără prescripție și un control hematologic atent, este inacceptabilă administrarea de medicamente cu efecte mielotoxice.

Dacă este înregistrat un episod de hapten agranulocitoză, atunci nu trebuie să luați medicamentul care a determinat dezvoltarea acestuia.

Consecințe și complicații

Cele mai frecvente complicații ale agranulocitozei sunt:

Prognosticul se agravează în mod semnificativ cu dezvoltarea condițiilor septice severe, precum și în cazul episoadelor repetate de hapten agranulocitoză.

Agranulocitoză - simptome la copii și adulți, primele semne și simptome

Sindromul clinic și hematologic, în care numărul granulocitelor neutrofile ale sângelui periferic scade (sau celulele dispar complet), se numește agranulocitoză.

Rolul biologic al granulocitelor

Tipul activ de leucocite din sânge, care aparține celulelor mieloide și este produs în măduva osoasă, se numește granulocite datorită structurii lor granulare. Ele joacă un rol major în protejarea organismului împotriva agenților infecțioși (bacterii, ciuperci), absorb celulele și le distrug, provocând astfel un răspuns inflamator local. Dispariția lor duce la apariția unor complicații septice atunci când diferite tipuri de infecții intră în organism.

Formele de agranulocitoză

Boala naturii congenitale este rară, are o natură genetică. Sindromul dobândit, în funcție de factorul care conduce la dispariția granulocitelor, este împărțit în următoarele tipuri:

  • Tulburare mielotoxică (sau boală citotoxică). Consecința tulburărilor de mielopoieză, un simptom al căruia este o scădere a numărului de granulocite, limfocite, reticulocite, trombocite.
  • Autoimuna. Este cauzată de o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar, în care organismul începe să producă în mod activ anticorpi care distrug granulocitele.
  • Agranulocitoza haptenică. Haptenele sunt compuși chimici (adesea o parte din medicamente) care, combinate cu anticorpi de un anumit tip, atacă granulocitele.
  • Idiopatica. O formă a bolii în care nu este posibilă identificarea cauzelor dispariției granulocitelor.

Cum se manifestă boala?

Simptomele încep să apară după atingerea unui anumit nivel de anticorpi anti-leucocite. Bunăstarea generală a pacientului se înrăutățește, o creștere a temperaturii corpului, apariția ulcerelor dentare caracteristice în cavitatea bucală, leziuni ulcerative ale intestinului, însoțite de scaune libere și balonare.

Agranulocitoza la copii și la pacienții adulți, în funcție de formă, are un grad diferit de severitate și severitate a simptomelor. În tipul mielotoxic și autoimun, simptomele se dezvoltă treptat, boala progresează lent. Agranulocitoza haptenică se manifestă și se desfășoară rapid, adesea cu dezvoltarea complicațiilor, într-o formă severă.

Agranulocitoza mielotoxică

Un semn caracteristic al formei mielotoxice a bolii este un sindrom hemoragic pronunțat moderat. Simptomele și complicațiile posibile ale bolii sunt:

  • sângerări nazale;
  • gingii sângerate;
  • sângerarea uterină;
  • hematoame, vânătăi;
  • hematurie;
  • stacojiu sânge în fecale, melena (scaune neagră) cu dezvoltarea enteropatiei necrotice;
  • vărsături cu impurități sângeroase;
  • crampe dureri abdominale.

imun

Pentru această formă a bolii, există un debut acut din punct de vedere charater cu simptome severe (febră, intoxicație severă, dureri articulare, hiperhidroză). Agranulocitoza imună este însoțită de următoarele simptome:

  • faringită, stomatită, amigdalită, gingivită și alte procese necrotice din membranele mucoase ale gurii, faringe (uneori organe urinare, plămâni, ficat, stomac);
  • limfadenită regională (inflamația ganglionilor limfatici);
  • hipersalivație;
  • dureri de cap, greață, vărsături.

haptenă

În această formă a bolii, hemoragia este de obicei absentă, iar simptomele se aseamănă cu imaginea clinică a unei boli citotoxice. Principalele caracteristici ale hapten agranulocytosis sunt:

  • intoxicație generală în absența focarelor locale de inflamație;
  • ulcerele pe membranele mucoase ale orofaringei, necrotizarea țesuturilor inflamatorii și adiacente adiacente acestora;
  • enteropatie necrotică.

Modificări ale proprietăților sângelui

În testele de sânge cu agranulocitoză există o leucocitoză pronunțată, ESR crescută, o scădere semnificativă a numărului sau absența completă a granulocitelor (diagnosticul este confirmat cu indicatori de 0,75 x 10 3 la nivelurile de neutrofile peste 1000 la 1 μl)

Ce este agranulocitoza - cauze, simptome și tratament

Ce este? Agranulocitoza este o afecțiune patologică, al cărui principal criteriu de diagnosticare este o scădere a numărului total de sânge (în formula) a nivelului total de leucocite la 1,109 / l tocmai datorită fracției de granulocite.

Granulocitele sunt o populație de leucocite care conțin nucleul. La rândul lor, ele sunt împărțite în trei subpopulații - bazofile, neutrofilele și eozinofilele. Numele fiecăruia se datorează particularităților de colorare, care indică compoziția biochimică.

Se consideră că neutrofilele oferă imunitate antibacteriană, eozinofile - antiparazitare. Astfel, principala caracteristică și cel mai important factor pentru amenințarea la adresa vieții pacientului este pierderea bruscă a capacității de a rezista la diverse infecții.

Cauze de agranulocitoză

Când forma autoimună a sindromului în funcționarea sistemului imunitar are un anumit eșec, în urma căruia produce anticorpi (așa-numitele autoanticorpi), atacă granulocitele, cauzând astfel moartea lor.

Cauzele frecvente ale bolii:

  1. Infecțiile virale (cauzate de virusul Epstein-Barr, citomegalovirus, febră galbenă, hepatită virală) sunt de obicei însoțite de neutropenie moderată, dar în unele cazuri se poate dezvolta agranulocitoză.
  2. Radiații ionizante și radiații, substanțe chimice (benzen), insecticide.
  3. Boli autoimune (de exemplu, lupus eritematos, tiroidită autoimună).
  4. Infecții generalizate severe (atât bacteriene cât și virale).
  5. Emaciere.
  6. Tulburări genetice.

Medicamentele pot provoca agranulocitoză ca urmare a opresiunii directe a formării sângelui (citostatice, acid valproic, carbamazepină, antibiotice beta-lactamice) sau care acționează ca haptene (preparate de aur, medicamente antitiroidiene etc.).

formă

Agranulocitoza este congenitală și dobândită. Congenitalul este asociat cu factori genetici și este extrem de rar.

Formele dobândite de agranulocitoză sunt detectate cu o frecvență de 1 caz la 1300 de persoane. A fost descris mai sus că, în funcție de caracteristicile mecanismului patologic care stă la baza morții granulocitelor, se disting următoarele tipuri de granulocite:

  • mielotoxic (boala citotoxică);
  • autoimună;
  • haptenic (medicamentos).

De asemenea, este cunoscută forma genuică (idiopatică) în care nu poate fi stabilită cauza dezvoltării agranulocitozei.

Prin natura cursului, agranulocitoza este acută și cronică.

Simptomele de agranulocitoză

Simptomatologia începe să apară după ce conținutul de anticorpi anti-leucocite din sânge atinge o anumită limită. În acest sens, atunci când apare agranulocitoză, persoana este în primul rând preocupată de următoarele simptome:

  • sănătate generală slabă - slăbiciune severă, paloare și transpirație;
  • febră (39º-40º), frisoane;
  • apariția ulcerelor în gură, amigdalele și palatul moale. În acest caz, persoana simte o durere în gât, este dificil pentru el să înghită, salivare apare;
  • pneumonie;
  • sepsis;
  • leziunile ulcerative ale intestinului subțire. Pacientul se simte balonat, are scaune libere, crampe dureri abdominale.

În plus față de manifestările generale de agranulocitoză, apar modificări în testul de sânge:

  • la oameni, numărul total de leucocite scade brusc;
  • există o scădere a nivelului de neutrofile, până la absența completă;
  • limfocitoză relativă;
  • creșterea ESR.

Pentru a confirma prezența agranulocitozei la om, se recomandă efectuarea unui studiu al măduvei osoase. După diagnostic, începe etapa următoare - tratamentul agranulocitozelor.

Diagnosticul de agranulocitoză

Grupul de risc potențial pentru dezvoltarea de agranulocitoză constă în pacienți care au suferit o boală infecțioasă severă, care au primit radiații, citotoxice sau alte medicamente, care suferă de collagenoză. Din datele clinice, combinația dintre hipertermie, leziunile ulcero-necrotice ale membranelor mucoase vizibile și manifestările hemoragice are o valoare diagnostică.

Cel mai important pentru confirmarea agranulocitozei este un test de sânge general și o puncție a măduvei osoase. Imaginea sanguină periferică este caracterizată prin leucopenie (1-2x109 / l), granulocitopenie (mai mică de 0,75x109 / l) sau agranulocitoză, anemie moderată și, în grade severe, trombocitopenie. În studiul mielogramei sa constatat o scădere a numărului de mielocariocite, o scădere a numărului și întreruperea maturării celulelor germenului neutrofilelor, prezența unui număr mare de celule plasmatice și megacariocite. Pentru a confirma natura autoimună a agranulocitozei, anticorpii antineutrofili sunt detectați.

Toți pacienții cu agranulocitoză se dovedesc a avea o radiografie toracică, teste de sânge repetate pentru sterilitate, un test de sânge biochimic, o consultare cu un dentist și un otolaringolog. Este necesară o agranulocitoză diferențiată de la leucemia acută, anemia hipoplazică. Eliminarea statutului HIV este, de asemenea, necesară.

complicații

Boala mielotoxică poate avea următoarele complicații:

  • Pneumonie.
  • Sepsis (otrăvirea sângelui). Deseori există sepsis stafilococ. Cea mai periculoasă complicație pentru viața pacientului;
  • Perforația în intestine. Ileonul este cel mai sensibil la formarea găurilor;
  • Creșterea gravă a mucoasei intestinale. În același timp, pacientul are o obstrucție intestinală;
  • Hepatită acută. Adesea în timpul tratamentului se formează hepatita epitelială;
  • Formarea necrozei. Se referă la complicații infecțioase;
  • Septicemia. Cu cât mai mult un pacient are un tip mielotoxic de boală, cu atât mai greu este să-i elimini simptomele.

Dacă boala este cauzată de hapteni sau apare din cauza imunității slabe, atunci simptomele bolii apar cel mai clar. Dintre izvoarele care provoacă infecții, emit o floră saprofitată, care include pseudomonas sau E. coli. În acest caz, pacientul are o puternică intoxicare, temperatura crește la 40-41 de grade.

Cum se trateaza agranulocitoza?

În fiecare caz, se ține seama de originea agranulocitozei, de severitatea ei, de prezența complicațiilor, de starea generală a pacientului (sex, vârstă, comorbidități etc.).

Când se detectează agranulocitoză, este indicat un tratament complex, incluzând o serie de măsuri:

  1. Spitalizarea în cadrul departamentului de hematologie al spitalului.
  2. Pacienții sunt plasați într-o cameră în cutie unde se efectuează în mod regulat dezinfecția aerului. Conditiile complet sterile vor ajuta la prevenirea infectiei cu o infectie bacteriana sau virala.
  3. Administrarea parenterală este indicată pentru pacienții cu enteropatie necrotizantă.
  4. Îngrijirea orală atentă este clară frecvent cu antiseptice.
  5. Terapia etiotropică vizează eliminarea factorului cauzal - încetarea radioterapiei și introducerea citostaticelor.
  6. Terapia cu antibiotice este prescrisă pacienților cu infecții purulente și complicații severe. Pentru a face acest lucru, utilizați imediat două medicamente cu spectru larg - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Tratamentul este completat cu agenți antifungici - "Nistatin", "Fluconazol", "Ketoconazol".
  7. Transfuzia concentratului de leucocite, transplantul de măduvă osoasă.
  8. Utilizarea glucorticoizilor în doze mari - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
  9. Stimularea leucopoiezei - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
  10. Detoxifierea - administrarea parenterală a "Hemodez", soluție de glucoză, soluție izotonă de clorură de sodiu, soluție "Ringer".
  11. Corectarea anemiei - de exemplu. pentru preparatele de fier IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Tratamentul sindromului hemoragic - transfuzii de trombocite, introducerea "Ditsinona", "acidului aminocaproic", "Vikasola".
  13. Tratamentul cavității orale cu soluția Levorin, lubrifierea ulcerului cu uleiul de cătină.

Prognosticul pentru tratarea unei boli este de obicei favorabil. Poate agrava apariția focarelor de necroză tisulară și ulcere infecțioase.

Măsuri preventive

Prevenirea agranulocitozei constă, în principal, în efectuarea unui control hematologic aprofundat pe parcursul tratamentului cu medicamente mielotoxice, excluzând utilizarea repetată a medicamentelor care au cauzat anterior un fenomen de agranulocitoză imună la un pacient.

Se observă un prognostic nefavorabil în ceea ce privește dezvoltarea complicațiilor septice severe, re-dezvoltarea hapten agranulocitoză

agranulocitoză

Agranulocitoza este un sindrom clinico-hematologic, care se bazează pe o scădere bruscă sau absența granulocitelor neutrofile printre elementele celulare ale sângelui periferic. Agranulocitoza este însoțită de dezvoltarea proceselor infecțioase, amigdalită, stomatită ulcerativă, pneumonie, manifestări hemoragice. Dintre complicațiile apar septicemie frecventă, hepatită, mediastinită, peritonită. De primă importanță pentru diagnosticul de agranulocitoză este studiul hemogramei, puncția măduvei osoase, detectarea anticorpilor antineutrofili. Tratamentul are ca scop eliminarea cauzelor de agranulocitoză, prevenirea complicațiilor și restabilirea formării sângelui.

agranulocitoză

Agranulocitoza este o modificare a tiparului sângelui periferic care se dezvoltă într-o serie de boli independente și se caracterizează prin scăderea numărului sau dispariției granulocitelor. În hematologie, agranulocitoză înseamnă o scădere a numărului de granulocite în sânge cu mai puțin de 0,75 x 109 / l sau un număr total de leucocite sub 1 x 109 / l. Agranulocitoza congenitală este extrem de rară; Starea dobândită este diagnosticată cu o frecvență de 1 caz la 1200 de persoane. Femeile suferă de agranulocitoză de 2-3 ori mai des decât bărbații; de obicei, sindromul este detectat la vârsta de 40 de ani. În prezent, datorită utilizării pe scară largă a terapiei citotoxice în practica medicală, precum și a apariției unui număr mare de noi agenți farmacologici, incidența agranulocitozei a crescut semnificativ.

Clasificarea agranulocitozei

În primul rând, agranulocitoza este împărțită în congenital și dobândită. Acesta din urmă poate fi o afecțiune patologică independentă sau una dintre manifestările unui alt sindrom. Factorul patogenetic principal este mielotoxic, hapten imună și agranulocitoză autoimună. O formă idiopatică (genetică) cu o etiologie necunoscută este, de asemenea, izolată.

În funcție de caracteristicile cursului clinic, ele diferențiază agranulocitoza acută și recurentă (cronică). Severitatea agranulocitozei depinde de numărul de granulocite din sânge și poate fi ușoară (la un nivel de granulocite de 1,0-0,5x109 / l), moderată (la un nivel mai mic de 0,5x109 / l) sau severă (în absența completă a granulocitelor din sânge ).

Rolul granulocitelor în organism

Granulocitele sunt numite leucocite, în citoplasmă, atunci când sunt colorate, se determină granularitatea specifică (granule). Granulocitele sunt produse în măduva osoasă și, prin urmare, fac parte din celulele seriei mieloide. Ele constituie cel mai mare grup de celule albe din sânge. În funcție de caracteristicile colorării granulelor, aceste celule sunt împărțite în neutrofile, eozinofile și bazofile - diferă în funcțiile lor în organism.

Cota granulocitelor neutrofile reprezintă până la 50-75% din toate celulele albe din sânge. Printre acestea se numără mature segmentate (normale 45-70%) și neutrofile de imbolnaviri imature (normale 1-6%). O afecțiune caracterizată prin creșterea numărului de neutrofile se numește neutrofilie; în cazul unei scăderi a numărului de neutrofile, ele vorbesc despre neutropenie (granulocitopenie), iar în lipsa acesteia vorbesc despre agranulocitoză. În organism, granulocitele neutrofile joacă rolul principalului factor de protecție împotriva infecțiilor (în principal microbiene și fungice). Atunci când se introduce un agent infecțios, neutrofilele migrează prin peretele capilar și se strecoară în țesut până la locul infectării, fagocotizează și distrug bacteriile cu enzimele lor, formând în mod activ răspunsul inflamator local. Când agranulocitoză, reacția organismului la introducerea unui agent patogen infecțios este ineficientă, care poate fi însoțită de dezvoltarea complicațiilor septice letale.

Cauze de agranulocitoză

Agranulocitoza mielotoxică apare datorită suprimării producției de celule progenitoare de mielopoieză în măduva osoasă. În același timp, se observă o scădere a nivelului limfocitelor, reticulocitelor și trombocitelor în sânge. Acest tip de agranulocitoză se poate dezvolta atunci când este expus la radiații ionizante, medicamente citostatice și alți agenți farmacologici (cloramfenicol, streptomicină, gentamicină, penicilină, colchicină, aminazină) etc.

Imunogranulocitoza imună este asociată cu formarea de anticorpi în organism, a căror acțiune este îndreptată împotriva propriilor leucocite. Apariția agranulocitozei imune de haptenă provoacă utilizarea sulfonamidelor, derivaților NPVS ai pirazolonei (amidopirină, analgină, aspirină, butadion), medicamente pentru tratamentul tuberculozei, diabetului zaharat, infecțiilor helminte, care acționează ca hapteni. Ei sunt capabili să formeze compuși complexi cu proteine ​​din sânge sau membrane de leucocite, devenind antigeni împotriva cărora organismul începe să producă anticorpi. Acestea din urmă sunt fixate pe suprafața celulelor albe din sânge, cauzând moartea lor.

Baza agranulocitozei autoimune este o reacție patologică a sistemului imunitar, însoțită de formarea anticorpilor antineutrofili. Acest tip de agranulocitoză se găsește în tiroidita autoimună, artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic și alte collagenoză. Agranulocitoza, care se dezvoltă în anumite boli infecțioase (gripă, mononucleoză infecțioasă, malarie, febră galbenă, febră tifoidă, hepatită virală, poliomielită etc.) are și un caracter imunitar. Neutropenia severă poate semnala leucemie limfocitară cronică, anemie aplastică, sindromul Felty și poate apărea în paralel cu trombocitopenia sau anemia hemolitică. Agranulocitoza congenitală este o consecință a tulburărilor genetice.

Reacțiile patologice care însoțesc cursul agranulocitozei, în majoritatea cazurilor, sunt modificări ulcero-necrotice la nivelul pielii, mucoasei orale și faringelui, mai puțin frecvent - cavitatea conjunctivală, laringelui, stomacului. Ulcere ulceroase pot apărea în mucoasa intestinală, provocând perforarea peretelui intestinal, dezvoltarea sângerării intestinale; în peretele vezicii și a vaginului. Microscopia suprafețelor de necroză relevă absența granulocitelor neutrofile.

Simptomele de agranulocitoză

Clinica de agranulocitoză imună se dezvoltă de obicei în mod acut, spre deosebire de variantele mielotoxice și autoimune, în care apar simptome patologice și progresează treptat. Primele manifestări manifestate de agranulocitoză includ febră (39-40 ° C), slăbiciune severă, paloare, transpirație, artralgie. Caracterizată prin procesele ulcero-necrotice ale membranei mucoase a gurii și a faringelui (gingivită, stomatită, faringită, amigdalită), necrotizarea uvulei, palatului moale și tare. Aceste modificări sunt însoțite de salivare, durere în gât, disfagie, spasme ale mușchilor de mestecat. Limfadenită regională este observată, o creștere moderată a ficatului și a splinei.

Pentru agranulocitoza mielotoxică, apariția sindromului hemoragic moderat pronunțat, manifestată prin sângerarea gingiilor, sângerare nazală, vânătăi și hematoame, este tipică hematuriei. Odată cu înfrângerea intestinului se dezvoltă enteropatia necrotică, manifestarea căreia este cramperea durerii abdominale, diareei, balonării. În formă severă, sunt posibile complicații cum ar fi perforarea intestinului, peritonita.

Atunci când agranulocitoza la pacienți poate prezenta pneumonie hemoragică, complicată de abcese și gangrena plămânului. În același timp, datele fizice și radiologice sunt extrem de rare. Printre cele mai frecvente complicații se numără perforația palatului moale, sepsis, mediastinită, hepatită acută.

Diagnosticul de agranulocitoză

Grupul de risc potențial pentru dezvoltarea de agranulocitoză constă în pacienți care au suferit o boală infecțioasă severă, care au primit radiații, citotoxice sau alte medicamente, care suferă de collagenoză. Din datele clinice, combinația dintre hipertermie, leziunile ulcero-necrotice ale membranelor mucoase vizibile și manifestările hemoragice are o valoare diagnostică.

Cel mai important pentru confirmarea agranulocitozei este un test de sânge general și o puncție a măduvei osoase. Modelul sângelui periferic se caracterizează prin leucopenie (1-2x109 / l), granulocitopenie (mai mică de 0,75x109 / l) sau agranulocitoză, anemie moderată și în grade severe trombocitopenie. În studiul mielogramei sa constatat o scădere a numărului de mielocariocite, o scădere a numărului și întreruperea maturării celulelor germenului neutrofilelor, prezența unui număr mare de celule plasmatice și megacariocite. Pentru a confirma natura autoimună a agranulocitozei, anticorpii antineutrofili sunt detectați.

Toți pacienții cu agranulocitoză se dovedesc a avea o radiografie toracică, teste de sânge repetate pentru sterilitate, un test de sânge biochimic, o consultare cu un dentist și un otolaringolog. Este necesară o agranulocitoză diferențiată de la leucemia acută, anemia hipoplazică. Eliminarea statutului HIV este, de asemenea, necesară.

Tratamentul și prevenirea agranulocitozei

Pacienții cu agranulocitoză confirmată trebuie să fie spitalizați în departamentul de hematologie. Pacienții sunt plasați într-o sală de izolare cu condiții aseptice, unde se efectuează tratament regulat cu cuarț, vizitele sunt limitate, personalul medical lucrează doar în pălării, măști și învelitori de încălțăminte. Aceste măsuri vizează prevenirea complicațiilor infecțioase. În cazul enteropatiei necrotice, pacientul este transferat în nutriție parenterală. Pacienții cu agranulocitoză necesită o îngrijire orală atentă (clătiri frecvente în gură cu soluții antiseptice, lubrifierea membranelor mucoase).

Terapia agranulocitoză începe cu eliminarea factorului etiologic (eliminarea medicamentelor mielotoxice și a substanțelor chimice, etc.). Pentru prevenirea infecției purulente, sunt prescrise antibiotice nonabsorbabile și medicamente antifungice. Administrarea intravenoasă a imunoglobulinei și a plasmei antistafilococice, transfuzia de masă a leucocitelor și masa plachetelor a fost demonstrată pentru sindromul hemoragic. În natura imunitară și autoimună a agranulocitozei, glucorticoizii sunt administrați în doze mari. În prezența CIC și a anticorpilor în sânge, se efectuează plasmefereza. În tratamentul complex al agranulocitozei, se utilizează stimulente pentru leucopoieză.

Prevenirea agranulocitozei constă, în principal, în efectuarea unui control hematologic aprofundat pe parcursul tratamentului cu medicamente mielotoxice, excluzând utilizarea repetată a medicamentelor care au cauzat anterior un fenomen de agranulocitoză imună la un pacient. Se observă un prognostic nefavorabil în ceea ce privește dezvoltarea complicațiilor septice grave, re-dezvoltarea de agranulocitoză a haptenilor.